Anemia Hemolitik

  • Sharebar

Definisi

Pada anemia hemolitik terjadi penurunan usia sel darah merah (normal 120 hari), baik sementara atau terus-menerus. Anemia terjadi hanya bila sumsum tulang telah tidak mampu mengatasinya karena usia sel darah merah sangat pendek, atau bila kemampuannya terganggu oleh sebab lain.

 

Etiologi

Etiologi anemia hemolitik dibagi sebagai berikut:

1. Intrinsik

o Kelainan membran, seperti sferositosis herediter, hemoglobinuria nokturnal paroksismal.

o Kelainan glikolisis, seperti defisiensi piruvat kinase.

o Kelainan enzim, seperti defisiensi glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G6PD).

o Hemoglobinopati, seperti anemia sel sabit, methemoglobinemia.

2. Ekstrinsik

o Gangguan sistem imun, seperti pada penyakit autoimun, penyakit limfoproliferatif, keracunan obat.

o Mikroangiopati, seperti pada purpura trombotik trombositopenik, koagulasi intravaskular diseminata (KID).

o Infeksi, seperti akibat plasmodium, klostridium, borrelia.

o Hipersplenisme

o Luka bakar

 

Manifestasi Klinis

Tanda-tanda hemolisis antara lain ikterus dan splenomegali.

 

Pemeriksaan Penunjang

Terjadi penurunan kadar Ht, retikulositosis, peninggian bilirubin indirek dalam darah dan peningkatan bilirubin total sampai dengan 4 mg/dl, peninggian urobilinogen urin, dan eritropoeisis hiperaktif dalam sumsum tulang.

 

Penatalaksanaan

Penatalaksanaan anemia hemolitik disesuaikan dengan penyebabnya. Bila karena reaksi toksik-imunologik yang didapat diberikan adalah kortikosteroid (prednison, prednisolon), kalau perlu dilakukan splenektomi. Apabila keduanya tidak berhasil, dapat diberikan obat-obat sitostatik, seperti klorambusil dan siklofosfamid.

 

Mengingat insiden yang besar pada autoimun anemia hemolitik, maka jenis anemia ini akan dibahas secara khusus berikut ini.

 

Anemia Hemolitik Autoimun

Anemia hemolitik autoimun (Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA) merupakan kelainan darah yang didapat, di mana autoantibodi IgG yang dibentuk terikat pada membran sel darah merah (SDM). Antibodi ini umumnya berhadapan langsung dengan komponen dasar dari sistem Rh dan sebenarnya dapat terlihat pada SDM semua orang.

 

Klasifikasi

1. Warm antibody immunohemolytic anemia

o Idiopatik: > 50% kasus

o Limfoma: leukemia limfositik kronik, limfoma nonhodgkin, dan penyakit Hodgkin

o Lupus eritematosus sistemik (LES) dan penyakit kolagen vaskular lainnya

o Obat-obatan

§ Tipe a metildopa (autoantibodi pada antigen Rh)

§ Tipe penisilin (hapten stabil)

§ Tipe kuinidin (hapten tak stabil)

o Pascainfeksi virus

o Tumor-tumor lainnya (jarang)

2. Cold antibody immunohemolytic anemia

o Penyakit cold-agglutinin

§ Akut : infeksi mikoplasma, infeksi mononukleosis

§ Kronik : idiopatik, limfoma

o Paroxysmal cold hemoglobinuria

 

Manifestasi Klinis

Anemia ini bervariasi dari yang ringan sampai berat (mengancam jiwa). Pasien mengeluh fatig dan keluhan ini dapat terlihat bersama dengan angina atau gagal jantung kongestif. Pada Pemeriksaan fisik, biasanya dapat ditemukan ikterus dan splenomegali. Apabila pasien mempunyai penyakit dasar seperti LES atau leukemia limfositik kronik, gambaran klinis penyakit tersebut dapat terlihat.

 

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium dapat menemukan kadar Hb yang bervariasi dan ringan sampai berat (Ht < 10%). Retikulositosis dan sferositosis biasanya dapat terlihat pada pemeriksaan apusan darah tepi. Pada kasus dengan hemolisis berat, penekanan pada sumsum tulang dapat mengakibatkan SDM yang terpecah-pecah. Sekitar 10% dari seluruh pasien AIHA terjadi bersama-sama dengan immune trombositopenia (sindrom Evan). Tes Coombs langsung positif dan tes Coombs tak langsung dapat positif atau negatif

 

Penatalaksanaan

Terapi inisial dengan menggunakan prednison 1-2 mg/kg BB/hari dalam dosis terbagi. Jika terjadi anemia yang mengancam hidup, transfusi darah harus diberikan dengan hati-hati. Keputusan untuk melakukan transfusi harus melalui konsultasi dengan ahli hematologi terlebih dahulu.

 

Apabila prednison tidak efektif dalam menanggulangi kelainan ini, atau penyakit mengalami kekambuhan dalam periode tapering off dari prednison, maka dianjurkan untuk dilakukan splenektomi. Apabila keduanya tidak menolong, maka dilakukan terapi dengan menggunakan berbagai jenis obat imunosupresif.

 

Imunoglobulin dosis tinggi intravena (500 mg/kg BB/hari selama 1-4 hari) mungkin mempunyai efektivitas tinggi dalam mengontrol hemolisis. Namun efek pengobatan ini hanya sebentar (1-3 minggu) dan sangat mahal harganya. Dengan demikian pengobatan ini hanya digunakan pada situasi gawat darurat dan bila pengobatan dengan prednison merupakan kontraindikasi.

 

Prognosis

Prognosis jangka panjang pada pasien penyakit ini adalah baik. Splenektomi sering kali dapat mengontrol penyakit ini atau paling tidak memperbaikinya.

 

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

IMPORTANT! To be able to proceed, you need to solve the following simple math (so we know that you are a human) :-)

What is 13 + 15 ?
Please leave these two fields as-is: