Category Archives: Bedah Anak

Tumor Wilms

Definisi
Tumor Wilms merupakan tumor intrarenal padat yang sering dijumpai pada anak di bawah 10 tahun dan merupakan kira-kira 10% keganasan pada anak, ditemukan sama banyak pada kedua jenis kelamin dan tidak ada predileksi bangsa atau ras.

 

Tumor Wilms mungkin ditemukan pada anak dengan kelainan aniridia (tidak ada iris), agenesis gonad, hipospadia, dan kriptorkismus.

 
Patologi
Tumor Wilms merupakan tumor embrional ginjal yang terdiri dari unsur blastema, epitel, dan stroma. Kadang tidak tampak unsur epitel atau stroma. Pada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor besar berwarna abu-abu dengan fokus perdarahan dan nekrosis.

 
Manifestasi Klinis
Pasien datang dengan massa abdomen yang asimtomatik, dapat disertai hematuria mikroskopik. Terkadang, oklusi vena renalis kiri oleh tumor menyebabkan obstruksi yang berlanjut menjadi varikokel kiri. Gejala dini yang dapat muncul adalah malaise, berat badan turun, anemia, atau gangguan miksi. Trauma abdomen ringan dapat menyebabkan ruptur tumor sehingga terjadi abdomen akut. Dapat terjadi hipertensi akibat penekanan vaskular maupun parenkim ginjal.

 
Pemeriksaan Penunjang
Pada foto polos tidak dapat dibedakan dengan neuroblastoma. Pemeriksaan pielografi intravena dapat membedakan tumor Wilms dari neuroblastoma dan ginjal polikistik. Tumor Wilms menyebabkan distorsi intrinsik sistem kaliks, neuroblastoma menyebabkan kompresi eksternal sistem kaliks, sedangkan pada ginjal polikistik tidak terjadi ekskresi pada ginjal.

 

Ultrasonografi dapat membedakan massa padat dan kistik, sedangkan CT scan dilakukan untuk mendeteksi pembesaran kelenjar getah bening. Foto toraks dilakukan untuk mencari metastasis.

 
Diagnosis Banding
Hidronefrosis, kista ginjal, neuroblastoma intrarenal.

 
Penatalaksanaan
Terapi pilihan adalah nefrektomi. Kemoterapi dan radioterapi dilakukan sesuai stadium. Pada tumor bilateral dengan gambaran histopatologi ganas dilakukan nefrektomi bilateral, kemoterapi, dan radioterapi, kemudian dialisis atau transplantasi ginjal.

 
Prognosis
Dengan terapi yang sesuai, prognosis berdasarkan angka harapan hidup 2 tahun pada stadium I sampai IV umumnya baik.

 

Neuroblastoma

Definisi

Neuroblastoma adalah salah satu tumor yang tersering pada bayi dan anak. Neoplasma yang berasal dari neural crest ini dapat muncul di mana pun sepanjang rantai ganglion simpatik dari leher hingga pelvis, termasuk di medula adrenal. Selama dua dekade belum ada terapi yang memuaskan. Tumor dapat terjadi di leher, mediastinum superior, ganglion retro­peritoneal, paraspinal, medula adrenal, dan organ pelvis Zuckerkandl. Sebanyak 75% terdapat di retroperitoneum, 50% di medula adrenal, dan 25% di ganglion paraspinal.

 
Patologi
Neuroblastoma merupakan tumor dengan vaskularisasi banyak, berwarna ungu, biasanya solid tetapi dapat pula kistik. Tumor ini mudah pecah karena kapsulnya rapuh sehingga dapat menimbulkan perdarahan selama operasi.

 
Manifestasi Klinis
Sekitar 50-75% kasus datang dengan massa abdomen. Terdapat penurunan berat badan, gagal tumbuh, distensi abdomen, demam, dan anemia. Hipertensi ditemukan pada 25% kasus dan berhubungan dengan produksi katekolamin oleh tumor.

 

Tumor di mediastinum superior atau leher melibatkan ganglion stelata dan menyebabkan sindrom Horner, ditandai oleh ptosis, miosis, enoftalmos, dan heterokromia iris. Bisa terdapat sesak maupun gangguan menelan akibat desakan tumor. Metastasis di orbita dapat menyebabkan proptosis atau ekimosis orbita bilateral (pand eyes). Ditemukannya kelainan ini pada anak tanpa riwayat trauma harus dicurigai sebagai suatu keganasan.

 

Tumor paraspinal retroperitoneal dapat menimbulkan gejala paraplegi akibat kompresi ekstradural medula spinalis. Sedangkan adanya anemia berhubungan dengan invasi tumor ke sumsum tulang.

 

Produksi katekolamin yang tinggi menyebabkan flushing, berkeringat, dan iritabel, sedangkan produksi VIP (vasoactive intestinal polypeptida) oleh tumor menyebabkan diare eksplosif dan hipokalemia.

 

Dapat terjadi ataksia serebelar akut yang ditandai oleh opsomioklonus dan nistagmus chaotik, disebut sebagai dancing eye syndrome (sindrom mata berdansa).

 
Pemeriksaan Penunjang
Pada foto polos abdomen terlihat tumor dengan kalsifikasi dan berpindahnya udara usus akibat desakan massa. Pada foto IVP tampak pendorongan sistem kaliks ke kaudal. Foto toraks dapat menunjukkan tumor mediastinum posterior. Adanya neuroblastoma paraspinal atau adrenal menyebabkan terdorongnya ginjal dan/atau ureter ke kaudal. Yang khas adalah ditemukannya peningkatan sekresi VMA (vanillylmandelic acid) dalam urin.

 

Pencarian metastasis jauh dilakukan dengan USG hati, bone scan, dan biopsi sumsum tulang.

 
Penatalaksanaan
Dilakukan eksisi tumor. Bila ada metastasis diberikan kemoterapi. Pada tumor besar diberikan kombinasi radioterapi dan kemoterapi prabedah.

 
Prognosis
Prognosis bergantung pada usia anak dan penyebaran tumor. Anak usia di bawah 1 tahun dengan penyebaran regional memiliki prognosis lebih baik. Tumor di leher, pelvis, dan mediastinum memiliki prognosis lebih baik daripada retroperitoneal, paraspinal, atau adrenal.

 

Kriptorkismus

Definisi
Kriptorkismus berarti skrotum dalam keadaan kosong artinya tidak terisi testis. Testis berada retroperitoneal turun dari bawah ginjal menuju skrotum pada bulan ke-6 atau permulaan bulan ke-7 kehidupan intrauterin. Testis di belakang prosesus vaginalis turun melewati anulus inguinalis interna, kanalis inguinalis, keluar melalui anulus inguinalis eksterna menuju skrotum.

 

Kriptorkismus dapat disebabkan oleh:

1. Testis tersembunyi

  1. Testis tidak turun (undescended testes)

o Arrested testes, testis berhenti pada suatu tempat di jalur penurunan testis menuju skrotum. Testis dapat masih terletak di intraabdominal, dalam kanalis inguinal atau di pintu masuk skrotum.

o Retractile testes, testis dapat berada di dalam skrotum, kadang-kadang tertarik ke atas akibat kontraksi muskulus kremaster yang terlalu kuat. Pada pemeriksaan palpasi testis dapat ditempatkan di dalam skrotum.

  1. Testis ektopik, testis terletak abnormal yaitu di luar jalur penurunan testis menuju skrotum. Testis sudah keluar melalui anulus inguinalis eksterna tetapi tidak menuju skrotum melainkan tetap di inguinal, di atas fasia atau berada di perineal.

2. Testis tidak ada, karena tidak terbentuk (absent testes), atau testis disgenesis/atrofi

 
Manifestasi Klinis
Ditemukan skrotum dalam keadaan kosong atau testis tidak pada tempatnya. Pemeriksaan dilakukan sebaik-baiknya dengan palpasi menggunakan 2 atau 3 jari dengan posisi pasien paling baik duduk bersila. Bila teraba testis, usahakan untuk mendorong testis menuju ke skrotum.

 
Pemeriksaan Penunjang
o Pemeriksaan radiologi

USG dilakukan untuk mencari lokasi testis, namun gambaran testis sukar dibedakan dengan limfadenopati intraabdomen. Dapat pula dilakukan MRI atau CT scan.

o Pemeriksaan kromatin seks dilakukan bila jenis kelamin tidak jelas.

 
Penatalaksanaan
Bila testis tidak ditemukan dengan pemeriksaan klinis, maka tidak adanya testis harus dibuktikan dengan pembedahan eksplorasi luas pada rongga retroperitoneal dan transperitoneal melalui insisi yang agak diperlebar di daerah inguinal (La Roque manouver).

 

Bila lokasi testis telah ditentukan, maka dilakukan:

1. Terapi hormonal dengan human chorionic gonadotropin (HCG) 2.500 unit per hari dibagi dalam 4 dosis secara intramuskular. Terapi ini dilakukan bila usia anak belum mencapai 2 tahun.

2. Terapi pembedahan.

Dilakukan orkidopeksi untuk:

  1. Mencapai fertilitas
  2. Mencegah terjadinya torsio testis
  3. Memperbaiki hernia konkomitan
  4. Mempermudah pemeriksaan bila terjadi tumor testis
  5. Efek psikologis dan kosmetik

Orkidopeksi dilakukan dengan meletakkan dan memfiksasi testis tanpa tegangan pada dasar skrotum. Kantong hernia atau prosesus vaginalis dibebaskan dari arteri, funikulus spermatikus, kemudian diligasi di bagian proksimalnya.

 
Komplikasi
Dapat terjadi sterilitas dan torsio testis.

 

Hidrokel

Hidrokel terjadi bila prosesus vaginalis tidak mengalami obliterasi sempurna dan meninggalkan lumen berdiameter kecil sehingga cairan rongga peritoneal turun masuk ke tunika vaginalis. Kadang-kadang pada anak-anak yang lebih besar dapat terjadi hidrokel yang disebabkan oleh trauma, inflamasi atau tumor testis.

 
Manifestasi Klinis
Terdapat massa di skrotum yang berubah ukuran berhubungan dengan aktivitas pasien. Benjolan ini teraba kistik, tidak sakit, berisi cairan yang dapat dibuktikan dengan tes transiluminasi. Transiluminasi diperiksa di ruangan gelap atau dengan bantuan kertas yang digulung (untuk menjadikannya rongganya sebagai ruang gelap) sehingga terlihat sinar senter yang diarahkan ke dalam rongga menghasilkan sinar yang berpendar dalam benjolan.

 
Penatalaksanaan
Prosesus vaginalis masih mungkin mengalami obliterasi sempurna setelah bayi berumur 2 tahun. Bila hidrokel tidak menghilang, maka tindakan bedah sebaiknya dikerjakan pada usia 2 tahun. Prosedur bedah yang dilakukan sama dengan pada herniotomi yaitu ligasi prosesus vaginalis seproksimal mungkin.

 

Hernia Inguinalis

Hernia terjadi bila prosesus vaginalis gagal obliterasi (paten). Bila patensi sempurna terjadi hernia skrotalis, namun bila hanya sebagian (proksimal) terjadi hernia inguinalis.

 
Manifestasi Klinis
Terdapat benjolan di daerah inguinal dan atau skrotal yang hilang timbul. Timbul bila terjadi peningkatan tekanan intraperitoneal misalnya mengedan, batuk-batuk, tertawa, atau menangis. Bila pasien tenang, benjolan akan hilang secara spontan. Pada pemeriksaan terdapat benjolan di lipat paha atau sampai skrotum pada bayi bila dibuat menangis atau anak-anak bila diminta untuk mengedan. Benjolan menghilang atau dapat dimasukkan kembali ke rongga abdomen.

 

Isi hernia dapat kembali ke rongga peritoneum disebut hernia inguinal reponibilis, bila tidak dapat kembali disebut hernia inguinal ireponibilis.

 

Bila usus tidak dapat kembali karena jepitan oleh anulus inguinalis, terjadi gangguan pembuluh darah dan gangguan pasase segmen usus yang terjepit. Keadaan ini disebut hernia strangulata. Secara klinis keluhan pasien adalah rasa sakit yang terus-menerus. Terjadi gangguan pasase usus seperti abdomen kembung. Muntah hijau atau fekal masih memerlukan waktu lebih-lebih bila usus yang masuk ileum. Hernia strangulata lebih sering terjadi bila hernia di sebelah kanan. Insidens tertinggi pada usia di bawah 1 tahun (31%) namun rata-rata terjadi pada 12% kasus hernia.

 

Penatalaksanaan
Hernia inguinalis reponibilis
Herniotomi berupa ligasi prosesus vaginalis seproksimal mungkin. Dilakukan secara elektif namun secepat mungkin bila pasien dalam keadaan sehat tanpa menunggu usia tertentu karena terdapat risiko terjadinya inkarserata.


Hernia inguinalis inkarserata
Pada keadaan ini pasien dipuasakan, pasang sonde lambung, infus rumatan dan disuntikkan sedatif sampai pasien tertidur dalam posisi Trendelenberg. Dengan tertidur tekanan intrap­ritoneal akan normal kembali dan diharapkan isi kantong hernia akan masuk kembali ke rongga peritoneai. Bila dalam waktu 6 jam setelah pasien tidur, hernia tidak berhasil direduksi, herniotomi harus dilakukan secara segera.

 
Komplikasi
Infeksi, hematoma skrotalis, hidrokel, hernia inguinal rekurens.

 

Invaginasi

Definisi
Invaginasi adalah keadaan masuknya segmen usus ke segmen bagian distalnya yang mumnya akan berakhir dengan obstruksi usus strangulasi. Invaginasi dapat terjadi pada semua umur bahkan intrauterin, namun sebagian besar pada usia di bawah 1 tahun, terutama antara 3-10 bulan, laki-laki lebih sering daripada perempuan.

 
Etiologi
Sebagian besar tidak diketahui pasti. Diduga berhubungan dengan pembesaran kelenjar getah bening ileum terminal akibat infeksi viral di saluran napas maupun cerna. Pada kurang dari 10% kasus berhubungan dengan adanya polip, kista, divertikulum Meckel, dan nodul ktopik pankreas.

 
Patogenesis
Lebih dari 95% invaginasi terjadi di daerah ileosekal. Dapat pula terjadi di usus halus, dengan gejala yang lebih berat, serta kolon, yang gejalanya lebih ringan. Terjepitnya bagian usus dalam invaginasi menimbulkan strangulasi dan stasis vena sehingga timbul edema. Selanjutnya terjadi ekskresi mukus yang berlebihan dan pecahnya vena sehingga terjadi rembesan darah dari usus yang terjepit. Akibat invaginasi ini timbul obstruksi pada usus bagian proksimal.

 
Manifestasi Klinis
Umumnya bayi dalam keadaan sehat dan gizi baik. Pada tahap awal muncul gejala strangulasi berupa nyeri perut hebat yang tiba-tiba. Bayi menangis kesakitan saat serangan dan kembali normal di antara serangan. Terdapat muntah berisi makanan/minuman yang masuk dan keluamya darah bercampur lendir (red currant jelly) per rektum. Pada palpasi abdomen dapat teraba massa yang umumnya berbentuk seperti pisang (silindris).

 

Dalam keadaan lanjut muncul tanda obstruksi usus, yaitu distensi abdomen dan muntah hijau fekal, sedangkan massa intraabdomen sulit teraba lagi. Bila invaginasi panjang hingga ke daerah rektum, pada pemeriksaan colok dubur mungkin teraba ujung invaginat seperti porsio uterus, disebut pseudoporsio. Pada sarung tangan terdapat lendir dan darah.

 
Penatalaksanaan
Tata laksana umum adalah dengan pemasangan IVFD dan selang nasogastrik. Reduksi invaginasi dilakukan dengan barium enema menggunakan prinsip tekanan hidrostatik. Akan tampak gambaran cupping dan coiled spring yang menghilang bersamaan dengan terisinya ileum oleh barium. Reduksi dengan barium enema dikatakan berhasil bila barium cukup jauh mengisi ileum atau tampak jendela kolon. Bila reduksi dengan barium enema gagal, dilakukan operasi segera. Reduksi dengan barium enema ini hanya dilakukan bila tidak ada distensi abdomen yang hebat, tanda peritonitis, dan demam tinggi.

 

Pada kehidupan 12 minggu intrauterin terjadi penonjolan peritoneum melalui anulus inguinalis internus menuju ke skrotum melalui kanalis inguinalis. Penonjolan peri­toneum ini disebut sebagai prosesus vaginalis. Pada 90% anak, prosesus akan mengalami obliterasi sempurna kecuali bagian kecil yang menempel pada testis membentuk tunika vaginalis.

 

Bila prosesus vaginalis tidak mengalami obliterasi secara keseluruhan maupun sebagian, maka akan terjadi beberapa anomali yaitu: 1) hernia skrotalis, terjadi patensi sempurna; 2) hernia inguinalis, terjadi obliterasi pada bagian distal namun paten pada bagian proksimal: 3) hidrokel, terjadi obliterasi tidak sempurna dan terdapat daerah kecil yang terbuka pada cincin dalam sehingga cairan dari rongga peritoneal akan turun. Bila cairan masuk ke tunika vaginalis dapat terjadi hidrokel komunikans atau terisolasi. Bila cairan berkumpul setinggi funikuli disebut hidrokel funikuli.

 

Malformasi Anorektal

Definisi
Patofisiologi
Kelainan bawaan anus disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik.

 
Manifestasi Klinis
Lebih dari 50% pasien memiliki kelainan kongenital lain, yaitu kelainan traktus urogenital (30%), jantung (75%), saluran cerna, dan tulang.

 

Fistel urin diketahui dengan keluarnya mekonium dari lubang uretra. Untuk membedakannya antara fistel uretra dengan vesika urinaria dipasang kateter. Urin akan jemih bila fistel berada di uretra dan tercampur mekonium bila fistel di vesika.

 

Fistel vagina diketahui dari keluamya mekonium melalui vagina. Pada fistel vestibulum, muara fistel terdapat di vulva. Pada atresia rektum, anus tampak normal tetapi pada pemeriksaan colok dubur, jari tidak dapat masuk lebih dari 1-2 cm.

 

Pada fistel perineum, letak lubang adalah anterior dari anus normal. Pada membran anal terdapat bayangan mekonium di bawah selaput.

 

Pemeriksaan Penunjang

Tidak ditemukannya fistel pada pasien laki maupun perempuan dan tanda klinis yang tidak jelas pada pasien laki-laki merupakan indikasi pemeriksaan invertogram. Ketinggian letak atresia dinilai dengan mengukur jarak dari udara di ujung distal rektum ke tanda logam di perineum. Invertogram hanya dilakukan bila tidak ada fistel.

 
Penatalaksanaan
Tindakan bedah dibedakan berdasarkan tipe kelainannya. Pada defek letak rendah langsung dilakukan terapi definitif, yaitu anorektoplasti posterior sagital (PSARP). Sedangkan pada sisanya dilakukan kolostomi sementara. Khusus untuk defek tipe kloaka pada perempuan, selain kolostomi dilakukan pula vaginostomi dan diversi urin jika perlu. Enam bulan kemudian dilakukan ano-rekto-vagino-uretroplasti posterior sagital (PSAVURP).