Category Archives: Kardiologi Anak

Endokarditis Infektif

Definisi
Endokarditis infektif merupakan penyakit yang disebabkan infeksi mikroba pada lapisan endotel jantung, ditandai oleh vegetasi yang biasanya terdapat pada katup jantung, namun dapat terjadi pada endokardium di tempat lain.

 
Etiologi
Streptokok dan stafilokok (tersering), E.coli, pseudomonas.

 
Patofisiologi
Infeksi endokardium terjadi sekunder akibat infeksi fokal di tempat lain atau oleh tindakan atau pemakaian alat diagnostik maupun terapeutik, misalnya pencabutan gigi, operasi THT, kateterisasi jantung, dan pemasangan kateter umbilikus atau vena sentral pada bayi

 

Perubahan hemodinamik yang terjadi pada turbulensi arus serta arus-deras (jet stream) cacat jantung menimbulkan trauma pada endokardiurn dan katup abnormal. Endokardium setempat mengalami edema jaringan interstisial, selanjutnya terjadi penimbunan trombosis dan fibrin membentuk trombus trombosit-fibrin yang steril. Bila terdapat keadaan bakteremia sementara dan di dalam darah sudah terdapat titer antibodi yang cukup tinggi, kuman akan membentuk gumpalan yang mudah lengket dan terperangkap pada trombus teruebut, yang merupakan tempat berkembangbiaknya kuman.

 

Penyakit jantung bawaan yang mudah mengalami endokarditis infektif adalah tetralogi Fallot, defek septum ventrikel (terutama yang kecil), duktus arteriosus persisten, dan koarktasio aorta. Pada penyakit jantung reumatik kronik, endokarditis infektif mudah terjadi pada insufisiensi mitral dan aorta.

 

Manifestasi Klinis

Demam, anoreksia, anemia, splenomegali, petekie, tromboemboli, nodus Osler (benjolan intradermal pada ujung telapak tangan dan kaki yang nyeri tekan dan berwarna kemerahan), lesi Janeway (seperti nodus Osler tanpa nyeri tekan), splinter hemorrhage (perdarahan di bawah kuku). Dapat terjadi emboli arteri yang menyebabkan infark paru atau gejala SSP. Pada endokarditis berat dapat timbul gagal jantung.

 

Infeksi streptokok biasanya memberikan gejala yang tidak terlalu berat. Stafilikok dan kuman Gram negatif memberi gejala yang lebih akut.

 

Pemeriksaan Penunjang

Hampir selalu ditemukan anemia normokrom normositer, leukositosis tidak selalu ditemukan (lebih nyata pada yang akut), LED meningkat, proteinuria ringan, hematuria mikroskopik. Biakan darah merupakan pemeriksaan yang paling penting. Dianjurkan mengambil biakan 4 sampai 6 kali dalam 38 jam pertama dari v. mediana kubiti. Biakan sumsum tulang tidak diperlukan. Bila pasien mendapat antibiotik, terapi dihentikan selama 3-4 hari sebelum biakan. biakan lebih dari 48 jam tidak diperlukan karena bila dalam 48 jam hasil biakan negatif,

 

Pemeriksaan EKG menggambarkan kelainan sebelumnya atau komplikasi yang terjadi. Ekokardiografi dapat mendeteksi lesi lebih besar dari 3 – 4 mm. Pemeriksaan radiologi bermanfaat untuk memastikan kardiomegali dan bendungan vena paru pada pasien dengan gagal jantung. Kateterisasi jantung tidak diperlukan bila respons terhadap antibiotik baik. Bila terapi medis tidak menolong dan terdapat gagal jantung yang refrakter, kateterisasi dilakukan dengan rencana operasi untuk mengoreksi kelainan jantung dan membuang vegetasinya.

 
Diagnosis
Kriteria diagnostik yang klasik adalah terdapatnya penyakit jantung, demam, splenomegali, fenomena emboli, dipastikan dengan biakan darah. Ekokardiografi sangat menyokong di­agnosis karena dapat mendeteksi vegetasi yang cukup besar, selain dapat menilai hasil pengobatan.

 
Pengobatan
Beri antibiotik sedini mungkin; bila dilakukan sebelum ada hasil biakan, digunakan kombinasi penisilin dan streptomisin. Bila hasil biakan negatif, diberikan streptomisin selama 2 minggu dan penisilin boleh diberikan per oral. Bila respons tidak baik, dosis penisilin digandakan. Bila belum berhasil, ganti dengan antibiotik lain.

 
Pencegahan
Tindakan pencegahan perlu dilakukan pada berbagai prosedur yang menyebabkan bakteremia.

 

Pada tindakan gigi dan THT sebagai profilaksis standar digunakan amoksisilin per oral 1 jam sebelum tindakan. Bila pasien tidak dapat minum obat digunakan ampisilin iv atau im setengah jam sebelum tindakan. Pada pasien alergi penisilin digunakan eritromisin per oral 2 jam sebelum tindakan atau klindamisin per oral atau intravena 1 jam sebelum tindakan.

 

Pada tindakan traktus genitourinarius dan gastrointestinal sebagai profilaksis standar digunakan ampisilin dan gentamisin. Bila pasien alergi penisilin, dapat digunakan vankomisin dan gentamisin. Pada pasien dengan risiko kecil cukup digunakan amoksisilin.

 

Enam jam setelah tindakan, antibiotik diberikan kembali dengan setengah dosis.

 

Prognosis

Infeksi streptokok memiliki prognosis lebih baik dibandingkan stafilokok atau jamur. Prog­nosis lebih buruk pada anak yang lebih muda, adanya gagal jantung dan emboli, serta beratnya kerusakan katup akibat vegetasi. Vegetasi pada katup aorta atau mitral memberi prognosis lebih buruk daripada vegetasi jantung kanan.

 

Demam Reumatik Akut

Definisi
Demam reumatik merupakan penyakit peradangan akut yang dapat menyertai faringitis yang disebabkan oleh Streptococcus beta-hemolyticus grup A. Penyakit ini cenderung berulang dan dipandang sebagai penyebab terpenting penyakit jantung didapat pada anak dan dewasa muda di seluruh dunia. Demam reumatik yang menimbulkan gejala sisa pada katup-katup jantung disebut sebagai penyakit jantung reumatik. Pembahasan topik kelainan katup dapat dibaca pada bab Ilmu Penyakit Dalam subbab Kardiologi.

 
Etiologi
Infeksi Streptococcus beta-hemolyticus grup-A pada tenggorok selalu mendahului terjadinya demam reumatik, baik pada serangan pertama maupun serangan ulang.

 
Manifestasi Klinis
Dihubungkan dengan diagnesis, manifestasi klinis pada demam reumatik akut dibedakan atas manifestasi mayor dan minor.

Manifestasi Mayor

1. Karditis. Karditis reumatik merupakan proses peradangan aktif yang mengenai endokardium, miokardium, dan perikardium. Gejala awal adalah rasa lelah, pucat, dan anoreksia. Tanda klinis karditis meliputi takikardia, disritmia, bising patologis, adanya kardiomegali secara radiologi yang makin lama makin membesar, adanya gagal jantung, dan tanda perikarditis (nyeri sekitar umbilikus dan terdengar friction rub). Pada insufisiensi mitral terdapat bising pansistolik dengan pungtum maksimum di apeks, penjalaran ke aksila kiri; bila telah terdapat stenosis mitral relatif timbul bising Carey­Coombs. Pada insufisiensi aorta terdapat bising diastolik dini bernada tinggi di sela iga ketiga kiri, perabaan nadi dapat berupa water-hammer pulse.

2. Artritis. Artritis terjadi pada sekitar 70% pasien dengan demam reumatik, bersifat asimetris dan berpindah-pindah (poliartritis migrans), ditandai oleh nyeri yang hebat, bengkak , eritema, dan demam.

3. Korea Sydenham. Korea mengenai 15% pasien demam reumatik, berupa gerakan yang tidak disengaja dan tidak bertujuan atau inkoordinasi muskular, biasanya pada otot wajah dan ekstremitas, serta emosi yang labil.

4. Eritema marginatum. Eritema marginatum ditemukan pada lebih-kurang 5% pasien, tidak gatal, makular, dengan tepi eritema yang menjalar mengelilingi kulit yang tampak nor­mal. Tersering pada batang tubuh dan tungkai proksimal, serta tidak melibatkan wajah.

5. Nodulus subkutan. Ditemukan pada sekitar 5-10% pasien. Nodul berukuran antara 0,5 sampai 2 cm, tidak nyeri, dan dapat bebas digerakkan. Nodulus umumnya terdapat pada permukaan ekstensor sendi, terutama pada siku, ruas jari, lutut, dan persendian kaki. Kulit yang menutupinya tidak menunjukkan tanda radang.

 

Manifestasi Minor

Manifestasi minor pada demam reumatik akut dapat berupa demam yang bersifat remiten, artralgia, nyeri abdomen, anoreksia, nausea, dan muntah.

 

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium, baik yang tunggal maupun kombinasi, belum ada yang memungkinkan diagnosis spesifik demam reumatik akut. Pemeriksaan laboratorium, penunjang pada diagnosis demam reumatik akut dibagi atas tiga golongan. Golongan pertama meliputi uji radang jaringan akut, yakni reaktan fase akut. Golongan kedua adalah uji bakteriologis dan serologis yang membuktikan infeksi streptokokus sebelumnya. Golongan ketiga meliputi pemeriksaan radiologis, elektrokardiografi, dan ekokardiografi untuk menilai adanya kelainan jantung.

 
Diagnosis
Diagnosis demam reumatik akut ditegakkan berdasarkan kriteria Jones yang telah direvisi. Karena prognosis bergantung pada manifestasi klinis maka pada diagnosis harus disebut manifestasi klinisnya, misalnya demam reumatik dengan poliartritis saja.

 

Pada tiga kategori berikut, diagnosis demam reumatik diterima tanpa adanya dua manifestasi mayor atau satu manifestasi mayor dan dua manifestasi minor. Hanya pada dua yang pertama persyaratan untuk infeksi streptokok sebelumnya dapat dikesampingkan.

o Korea.

o Karditis yang datang diam-diam atau datangnya terlambat. Riwayat demam reumatik biasanya samar atau tidak ada sama sekali, tetapi selama periode beberapa bulan timbul gejala umum seperti rasa tidak enak badan, lesu, anoreksia, dengan penampakan sakit kronik. Pasien sering dapat dengan gagal jantung dan pemeriksaan fisik dan penunjang menunjukkan adanya penyakit jantung valvular.

o Demam reumatik kumat. Diduga pada pasien penyakit jantung reumatik yang tidak minum obat antiradang selama paling sedikit dua bulan, terdapatnya satu kriteria mayor atau minor, disertai bukti adanya infeksi streptokok sebelumnya.

 
Penatataksanaan
o Umum. Semua pasien demam reumatik akut harus tirah baring.

o Eradikasi streptokokus dan pencegahan sekunder. Sebagai pencegahan sekunder, pasien tanpa karditis diberikan profilaksis minimal 5 tahun sesudah serangan terakhir, sekurangnya sampai usia 18 tahun. Pasien dengan keterlibatan jantung dilakukan pencegahan setidaknya sampai usia 25 tahun.

o Pengobatan analgesik dan antiradang.

o Pengobatan karditis. Digitalis, umumnya digoksin, diberikan pada pasien dengan karditis berat dan gagal jantung. Dosis digitalisasi total 0,04-0,06 mg/kgBB, dosis maksimal 1,5 mg. Untuk rumatan digunakan 1/3 – 1/5 dosis digitalisasi total, dua kali sehari.

o Pengobatan korea. Pasien korea yang ringan umumnya hanya memerlukan tirah baring. Pada kasus yang lebih berat, obat antikonvulsan dapat mengendalikan korea. Obat yang sering digunakan adalah fenobarbital 15-30 mg tiap 6-8 jam dan haloperidol, dimulai dengan dosis rendah (0,5 mg) kemudian dinaikkan sampai 2 mg tiap 8 jam, bergantung pada respons klinik.

 

Atresia Pulmonal

Definisi
Atresia pulmonal secara garis besar dibagi menjadi 2 kelompok, yakni atresia pulmonal dengan defek septum ventrikel dan atresia pulmonal tanpa defek septum ventrikel (atresia pulmonal dengan septum yang utuh).

 
Hemodinamik
Dasar kelainan hemodinamik pada atresia pulmonal adalah tidak terdapatnya aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis sehingga arteri pulmonalis harus mendapat pasokan darah dari aorta melalui duktus arteriosus.

 

Manifestasi Klinis

Pasien dengan atresia pulmonal tampak sianotik sejak lahir. Pada sebagian besar pasien tidak terdengar bising, pada sebagian kecil terdengar bising sistolik akibat regurgitasi trikuspid atau bising kontinu akibat duktus arteriosus persisten. Mungkin juga terdengar bising di daerah anterior atau posterior yang menunjukkan aliran kolateral. Apabila kolateral banyak, maka pasien mungkin terlihat tidak sianotik. Jantung dapat membesar dan hiperaktif. Dapat terjadi gagal jantung pada usia bayi.

 

Pemeriksaan Penunjang

Foto toraks menunjukkan gambaran mirip tetralogi Fallot, dengan oligemia paru lebih hebat. Elektrokardiogram memperlihatkan karakteristik seperti tetralogi Fallot yaitu deviasi sumbu QRS ke kanan, dilatasi atrium kanan, serta hipertrofi ventrikel kanan. Dengan ekokardiografi tampak overriding aorta, aorta besar, sedang aorta pulmonal tidak tampak.

 
Penatalaksanaan
Neonatus dapat bertahan hidup selama duktus terbuka. Usaha membuka duktus dilakukan bertahap. Tahap awal dengan pemberian prostaglandin E2 diberikan intravena dengan dosis 0,1 um/kgBB/menit atau prostaglandin E2 oral dengan dosis 62,5-250 ug/kg tiap 1-3 jam. Setelah evaluasi dengan ekokardiografi diputuskan apakah akan dilakukan valvulotomi atau pemasangan pintasan Blalock-Taussig atau lainnya. Dalam beberapa bulan lakukan kateterisasi ulang untuk menilai keadaan arteri pulmonalis. Bila dianggap memenuhi syarat, dapat dipasang konduit untuk menyambung arteri pulmonalis, dan pintasan yang ada dapat dicabut.

 

Transposisi Arteri Besar

Definisi
Transposisi arteri besar merupakan penyakit jantung bawaan sianotik kedua tersering setelah tetralogi Fallot, kira-kira 5% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada anak laki-laki. Sepertiga kasus mempunyai riwayat ibu yang menderita diabetes melitus. Bayi transposisi jarang lahir prematur, biasanya ia lahir dengan berat badan normal atau besar.

 

Hemodinamik

Pada kelainan ini terjadi perubahan posisi aorta dan arteri pulmonalis, yakni aorta keluar dari ventrikel kanan, dan terletak di sebelah anterior arteria pulmonalis, sedangkan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri, terletak posterior terhadap aorta. Akibatnya, aorta menerima darah vena sistemik dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan, dan darah diteruskan ke sirkulasi sistemik, sedang darah dari vena pulmonalis dialirkan ke atrium kiri, ventrikel kiri, dan diteruskan ke arteri pulmonalis dan seterusnya ke paru. Jadi terdapat 2 sirkulasi paralel. Keadaan tersebut tidak menjamin pasien hidup kecuali ada pencampuran darah pada atrium (melalui defek septum atrium atau foramen ovale) atau antara kedua ventrikel (melalui defek septum ventrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktus arterio­sus).

 

Manifestasi Klinis

Pasien dengan kelainan ini biasanya lahir dengan berat badan yang normal ataupun lebih dari normal. Bergantung baik atau tidaknya pencampuran darah, bayi dapat tampak sianosis ringan sampai berat.

 

Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung II tunggal oleh karena katup pulmonal bersembunyi di belakang katup aorta. Bising dapat tidak ada sama sekali sampai bising pansistolik atau bising kontinu melalui duktus arteriosus.

 

Pemeriksaan Penunjang

Pada foto dada terlihat kardiomegali akibat pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan, dengan mediastinum yang sempit oleh karena posisi arteri besar adalah anterior-posterior. Gambaran jantung yang khas adalah egg-on-side appearance. Vaskularisasi paru biasanya meningkat kecuali apabila stenosis pulmonal. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan dan pembesaran atrium kanan.

 
Penatalaksanaan
Kasus ini merupakan gawat darurat. Karenanya sebelum diagnosis dipastikan dengan ekokardiografi dianjurkan untuk memberi prostaglandin untuk menjamin duktus arteriosus terbuka. Setelah diagnosis dipastikan secara rutin dilakukan septostomi atrium dengan balon atau prosedur Rashkind.

 

Setelah pasien stabil dan bila diameter arteri pulmonalis dan aorta sebanding serta tidak terdapat stenosis puhnonal, dapat dilakukan operasi pertukaran arteri (arterial switch) yakni operasi mempertukarkan aorta dan arteri pulmonalis hingga aorta keluar dari ventrikel kiri dan arteri pulmonalis dari ventrikel kanan. Kelainan lainnya dikoreksi sekaligus. Operasi ini telah dapat dilakukan pada masa noenatus. Namun apabila terdapat stenosis pulmonal atau arteri pulmonalis kecil, operasi pertukaran arteri tidak dapat dilakukan. Mungkin perlu dilakukan operasi paliatif dengan membuat pintasan, misalnya pintasan Blalock-Taussig atau modifikasinya. Apabila diameter arteri pulmonalis sudah memadai, baru dilakukan arterial switch.

 

Tetralogi Fallot

Definisi
Tetralogi Fallot (TF) adalah PJB sianotik yang paling sering ditemukan dan merupakan 5­8% dari seluruh PJB.

 
Hemodinamik
Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan infundibulum. Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan, yaitu: (1) defek septum ventrikel; (2) stenosis pulmonal; (3) overriding aorta; dan (4) hipertrofi ventrikel kanan.

 

Obstruksi jalan keluar ventrikel kanan disertai dengan defek septum ventrikel besar menyebabkan terjadinya pirau dari ventrikel kanan ke kiri/aorta sehingga pasien mengalami kekurangan darah ke paru dan kelebihan darah ke tubuh. Beratnya sianosis ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal.

 

Manifestasi Klinis

Pada sebagian pasien sianosis baru tampak setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan beberapa bulan pascalahir.

 

Pada bayi, terutama usia 2-6 bulan dapat terjadi serangan sianotik (sianotic spells) akibat terjadinya iskemia serebral sementara. Pasien tampak biru, pucat, dengan pernapasan Kussmaul. Bila tidak segera ditolong dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang, bahkan meninggal. Serangan sianotik biasanya terjadi pada TF yang berat.

 

Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah pasien beraktivitas. Dalam posisi jongkok anak merasa lebih nyaman karena alir balik dari tubuh bagian bawah berkurang dan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri.

 

Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II biasanya tunggal (yakni A2). Terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi (berlawanan dengan stenosis pulmonal murni). Bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel; darah dari ventrikel kanan yang melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama.

 

Pemeriksaan Penunjang

Didapatkan kenaikan hemoglobin dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pasien tetralogi Fallot dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

 

Umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak di sebelah kanan pada 25% kasus. Apeks jantung kecil dan terangkat, konus pulmonalis cekung, dan vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut bentuk sepatu.

 

Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu QRS ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal).

 
Penatalaksanaan
Pada serangan sianotik akut, lakukan langkah-langkah sebagai berikut:

o Letakkan pasien dalam knee-chest position.

o Berikan O2 masker 5-8 L/menit.

o Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan atau intramuskular.

o Berikan natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis.

o Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5 ml/kgBB.

o Berikan propranolol 0,1 mg/kgBB bolus intravena. Jangan berikan digoksin saat pasien dalam serangan sianotik karena akan memperburuk keadaan.

 

Bila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propranolol rumat 1 mg/kgBB/hari dalam 4 dosis. Bila pasien mengalami serangan sianotik disertai anemia relatif, diperlukan preparat Fe untuk meningkatkan kadar Hb.

 

Perhatikan kebersihan mulut dan gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.

 

Cegah dehidrasi, khususnya pada infeksi interkuren.

 

Terapi pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan korektif. Bedah paliatif yang biasa dilakukan adalah operasi B-T (Blalock – Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan arteri subklavia dengan a. pulmonalis yang ipsilateral. Umumnya bedah paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia arteri pulmonalis dan pasien yang sering mengalami serangan sianotik. Pada bedah korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi Fallot di bawah usia 2 tahun. Di negara maju yang telah berpengalaman operasi sudah dilakukan sebelum umur 1 tahun.

 
Prognosis
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga.

 

Stenosis Pulmonalis

Definisi
lstilah ini menunjukkan terdapatnya obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanaan atau a. pulmonalis dan cabang-cabangnya. Stenosis dapat terjadi di bawah katup, yaitu di in­fundibulum (stenosis subvalvular atau infundibular), pada katup (valvular), di atas katup (supravalvular), atau cabang a. pulmonalis (stenosis pulmonal perifer). Kelainan ini dapat tersendiri atau menjadi bagian dari kelainan lain seperti tetralogi Fallot, transposisi arteri besar, ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda, dan lain-lainnya.

 

Manifestasi Klinis

Pasien dengan stenosis biasanya asimtomatik, walau derajatnya berat. Pada palpasi bisa teraba getaran bising di sela iga II tepi sternum kiri. Bunyi jantung I normal diikuti klik ejeksi. Terdengarnya klik ejeksi adalah akibat pembukaan katup yang kaku, diikuti dengan bising ejeksi sistolik. Pada bunyi jantung II terdengar split lebar yang lebih lebar pada inspirasi. Akibat gangguan gerakan katup, komponen pulmonal bunyi jantung II terdengar lemah.

 
Pemeriksaan Penunjang
Gambaran radiologisnya adalah dilatasi pasca stenosis pada a. pulmonalis. Elektrokardiografi menunjukkan deviasi sumbu QRS ke kanan dengan hipertrofi ventrikel kanan yang ditunjukkan oleh gelombang R yang tinggi di antaran dada kanan dengan gelombang S yang dalam di V5 dan V6. Pada ekokardiografi tampak pelebaran ruang ventrikel kanan dengan atau tanpa pelebaran atrium kanan. Kateterisasi jantung dilakukan untuk menentukan derajat stenosis. Dengan perbedaan tekanan 20 – 40 mmHg disebut ringan, 40 – 60 mmHg sedang, dan lebih dari 60 mmHg derajat berat.

 
Penatalaksanaan
Bila kelainan ringan, tidak perlu dilakukan tindakan selain pemantauan secara berkala (pemeriksaan fisis, elektrokardiografi, ekokardiografi Doppler). Tindakan dilakukan bila perbedaan tekanan lebih dari 40 mmHg, tekanan sistolik ventrikel kanan lebih besar dari 40% tekanan ventrikel kiri, atau ada penyulit stenosis infundibular sekunder. Dilatasi katup pulmonal dilakukan dengan balon.

 
Prognosis
Dalam perjalanan penyakitnya kelainan ini bertambah berat dengan bertambahnya umur pasien.

Defek Septum Atrioventrikularis

Defek ini terjadi _+ pada 5% dari penyakit jantung bawaan dan tersering pada sindrom Down. Pada kelainan ini tidak terjadi pemisahan antara cincin katup mitral dan katup trikuspid sehingga terdapat satu lubang besar cincin katup atrioventrikular yang menghubungkan kedua atrium dan kedua ventrikel secara bersama.

 

Manifestasi Klinis

Akibat peningkatan darah ke paru yang dapat disertai insufisiensi mitral, gejala selalu timbul dini, yalrni di dalam minggu-minggu pertama kehidupan, berupa gagal jantung, infeksi saluran napas berulang, dan mungkin juga gagal tumbuh.

 

Jantung tampak hiperaktif, bunyi jantung I biasanya mengeras, dan bunyi jantung II split lebar pada waktu inspirasi. Sering terjadi hipertensi pulmonal dengan bunyi jantung ke-2 keras dan tunggal. Terdapat pula bising sistolik ejeksi di daerah pulmonal dan bising pansistolik di apeks karena terdapatnya regurgitasi katup yang menghubungkan atrium dan ventrikel kiri.

 

Pemeriksaan Penunjang

Pada foto toraks didapatkan kardiomegali dengan pleura paru dan edema interstisial; gambaran ini sama dengan pada defek sekundum. Gambaran EKG menunjukkan deviasi sumbu QRS ke kiri dengan tanda hipertrofi biventrikular. Gelombang S dalam dan splin­tered di II, III, dan aVF. Interval PR memanjang.

 
Penatalaksanaan
Operasi korektif dilakukan sebelum usia mencapai 1 tahun. Prinsip operasi koreksi adalah penutupan defek dan rekonstruksi daun katup sehingga terbentuk 2 atrium dan 2 ventrikel dengan 2 katup atrioventrikular.

 

Duktus Arteriosus Persisten

Definisi
Duktus arteriosus persisten (DAF) adalah duktus arteriosus yang tetap terbuka setelah bayi lahir. Kelainan ini merupakan 7% dari seluruh PJB. Duktus arteriosus persisten sering dijumpai pada bayi prematur, insidensnya bertambah dengan berkurangnya masa gestasi.

 
Hemodinamik
Sebagian besar kasus duktus arteriosus persisten menghubungkan aorta dengan pangkal a. pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, duktus arteriosus yang semula mengalirkan darah dari a. pulmonalis ke aorta akan berfungsi sebaliknya karena resistensi vaskular paru menurun dengan tajam dan secara normal mulai menutup. Maka, dalam beberapa jam secara fungsional tidak terdapat arus darah dari aorta ke a. pulmonalis. Bila duktus tetap terbuka, terjadi keseimbangan antara aorta dan a. pulmonalis. Dengan semakin berkurangnya resistensi vaskular paru maka pirau dari aorta ke arah a. pulmonalis (kiri ke kanan) makin meningkat.

 

Manifestasi Klinis

o DAP Kecil. Biasanya asimtomatik, dengan tekanan darah dan tekanan nadi dalam batas normal. Jantung tidak membesar. Kadang teraba getaran bising di sela iga II kiri ster­num. Terdapat bising kontinu (continous murmur, machinery murmur) yang khas untuk duktus arteriosus persisten di daerah subklavia kiri.

o DAP Sedang. Gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien rnengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran napas, namun biasanya berat badan masih dalam batas normal. Frekuensi napas sedikit lebih cepat dibanding dengan anak normal. Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi tebih dari 40 mmHg. Terdapat getaran bising di daerah sela iga I-II para sternal kiri dan bising kontinu di sela iga II-III garis parasternal kiri yang menjalar ke daerah sekitarnya. Juga sering ditemukan bising middiastolik dini.

o DAP Besar. Gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien sulit makan dan minum hingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan, tampak dispnu atau takipnu dan banyak berkeringat bila minum. Pada pemeriksaan tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau hanya bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apeks karena aliran darah berlebihan melalui katup mitral (stenosis mitral relatif). Bunyi jantung II tunggal dan keras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului infeksi saluran napas bagian bawah.

o DAP Besar dengan Hipertensi Pulmonal. Pasien duktus arteriosus besar apabila tidak diobati akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vaskular paru, yakni suatu komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari 1 tahun, namun jauh labih sering terjadi pada tahun ke-2 atau ke-3. Komplikasi ini berkembang secara progresif, sehingga akhirnya ireversibel, dan pada tahap tersebut operasi koreksi tidak dapat dilakukan.

 

Pemeriksaan Penunjang

o DAP Kecil. Gambaran radiologis dan EKG biasanya dalam batas normal. Pemeriksaan ekokardiografi tidak menunjukkan adanya pembesaran ruang jantung atau a. pulmonalis.

o DAP Sedang. Pada foto toraks jantung membesar (terutama ventrikel kiri), vaskularisasi paru yang meningkat, dan pembuluh darah hilus membesar. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan atau tanpa dilatasi atrium kiri.

o DAP Besar .Pada foto toraks dijumpai pembesaran ventrikel kanan dan kiri, di samping pembesaran arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Pada EKG tampak hipertropi biventrikular dengan dominasi aktivitas ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri.

 
Penatalaksanaan
Pada bayi prematur dengan duktus arteriosus persisten dapat diupayakan terapi farmakologis dengan memberikan indometasin intravena atau per oral dosis 0,2 mg/kgBB dengan selang waktu 12 jam, diberikan 3 kali. Terapi tersebut hanya efektif pada bayi prematur dengan usia kurang dari 1 minggu, yang dapat menutup duktus pada lebih kurang 70% kasus, meski sebagian akan membuka kembali. Pada bayi prematur yang berusia lebih dari satu minggu indometasin memberikan respons yang jauh lebih rendah. Pada bayi cukup bulan terapi ini ridak efektif.

 

Pada duktus arteriosus persisten dengan pirau kiri ke kanan sedang atau besar dengan gagal jantung diberikan terapi medikamentosa (yakni digoksin, furosemid), yang bila berhasil akan dapat menunda operasi sampai 3-6 bulan sambil menunggu kemungkinan duktus menutup. Indikasi operasi duktus arteriosus dapat diringkas sebagai berikut:

1. Duktus arteriosus persisten pada bayi yang tidak memberi respons terhadap pengobatan medikamentosa;

2. Duktus arteriosus persisten dengan keluhan;

3. Duktus arteriosus persisten dengan endokarditis infektif yang kebal terhadap terapi medikamentosa.

 

Defek Septum Atrium

Definisi
Defek septum atrium (DSA) adalah kelainan anatomik jantung akibatkan terjadinya kesalahan pada jumlah absorbsi dan proliferasi jaringan pada tahap perkembangan pemisahan rongga atrium menjadi atrium kanan dan atrium kiri. Defek septum atrium merupakan lebih-kurang 10% dari seluruh PJB. Kelainan ini lebih sering ditemukan pada anak perempuan dibanding pada anak lelaki (rasio perempuan : lelaki = 1,5 sampai 2:1 ).

 
Hemodinamik
Akibat adanya celah patologis antara atrium kanan dan atrium kiri, pasien dengan defek septum atrium mempunyai beban pada sisi kanan jantung, akibat pirau dari atrium kiri ke atrium kanan. Beban tersebut merupakan beban volume (volume overload).



Manifestasi Klinis
Sebagian besar asimtomatik, terutama pada bayi dan anak kecil. Sangat jarang ditemukan gagal jantung pada defek septum atrium. Bila pirau cukup besar, pasien mengalami sesak napas, sering mengalami infeksi paru, dan berat badan akan sedikit kurang. Jantung umumnya normal atau hanya sedikit membesar dengan pulsasi ventrikel kanan teraba. Komponen aorta dan pulmonal bunyi jantung II terbelah lebar (wide split) yang tidak berubah saat inspirasi maupun ekspirasi (fixed split). Pada defek sedang sampai besar bunyi jantung I mengeras dan terdapat bising ejeksi sistolik. Selain itu terdapat bising diastolik di daerah trikuspid akibat aliran darah yang berlebihan melalui katup trikuspid pada fase pengisian cepat ventrikel kanan.

 
Pemeriksaan Penunjang
Pada defek dengan pirau yang bermakna, foto toraks AP menunjukkan atrium kanan yang menonjol dan konus pulmonalis yang menonjol. Jantung biasanya hanya sedikit membesar dengan vaskularisasi paru yang bertambah sesuai dengan besarnya pirau.

 

Pada elektrokardiogram tampak gambaran right bundle branch block (RBBB). Pada jenis defek septum atrium sekundum terdapat deviasi sumbu QRS ke kanan, yang membedakan dari jenis defek primum yang memperlihatkan deviasi sumbu ke kiri. Dapat pula terdapat blok AV derajat I (pemanjangan interval PR) dan hipertrofi ventrikel kanan.

 

Seperti pada kelainan jantung bawaan lainnya, pemeriksaan ekokardiografi berguna untuk menentukan letak dan besar septum serta kemungkinan kelainan anatomis yang dapat menyertai. Kateterisasi tidak perlu dilakukan kecuali ada tanda-tanda hipertensi pulmonal.

 
Penatataksanaan
Pengobatan definitif adalah operasi penutupan defek pada usia 4-5 tahun. Pasien pascabedah tidak memerlukan tindakan profilaksis terhadap endokarditis infektif. Pada defek tertentu dapat dilakukan penutupan dengan kateterisasi jantung, dilanjutkan dengan antibiotik profilaksis selama 6-9 bulan.

Defek Septum Ventrikel

Definisi
Defek septum ventrikel (DSV) merupakan PJB yang paling sering ditemukan, yaitu 30% dari semua jenis PJB. Pada sebagian besar kasus, diagnosis kelainan ini ditegakkan setelah melewati masa neonatus, karena pada minggu-minggu pertama bising yang bermakna biasanya belum terdengar oleh karena resistensi vaskular paru masih tinggi dan akan menurun setelah 8-10 minggu.

 
Hemodinamik
Pada defek septum ventrikel kecil hanya terjadi pirau dari kiri ke kanan yang minimal sehingga tidak terjadi gangguan hemodinamik yang berarti. Pada defek sedang dan besar terjadi pirau yang bermakna dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Pada hari-hari pertama pasca lahir belum terdapat pirau kiri ke kanan yang bermakna karena resistensi vaskular paru masih tinggi. Hal inilah yang menyebabkan bising baru terdengar beberapa hari sampai beberapa minggu setelah bayi lahir. Pirau kiri ke kanan yang besar menyebabkan meningkatnya tekanan ventrikel kanan, yang bila tidak terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan akan diteruskan ke arteri pulmonalis.

 

Pada defek besar dapat terjadi perubahan hemodinamik akibat peningkatan tekanan terus-menerus pada ventrikel kanan yang diteruskan ke a. pulmonalis. Pada suatu saat terjadi perubahan dari pirau kiri ke kanan menjadi kanan ke kiri sehingga pasien menjadi sianosis. Hal ini disebut sebagai sindrom Eisenmenger.

 
Manifestasi Klinis
o DSV Kecil. Biasanya asimtomatik. Jantung normal atau sedikit membesar dan tidak ada gangguan tumbuh kembang. Bunyi jantung biasanya normal, dapat ditemukan bising sistolik dini pendek yang mungkin didahului early systolic click. Ditemukan pula bising pansistolik yang biasanya keras disertai getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri dan menjalar ke sepanjang sternum kiri, bahkan ke seluruh prekordium.

o DSV Sedang. Gejala timbul pada masa bayi berupa sesak napas saat minum atau memerlukan waktu lebih lama/tidak mampu menyelesaikan makan dan minum, kenaikan berat badan tidak memuaskan, dan sering menderita infeksi paru yang lama sembuhnya. Infeksi paru ini dapat mendahului terjadinya gagal jantung yang mungkin terjadi pada umur 3 bulan. Bayi tampak kurus dengan dispnu, takipnu, serta retraksi. Bentuk dada biasanya masih normal. Pada pasien yang besar, dada mungkin sudah menonjol. Pada auskultasi terdengar bunyi getaran bising dengan pungtum maksimum di sela iga III-IV garis parasternal kiri yang menjalar ke seluruh prekordium.

o DSV Besar. Gejala dapat timbul pada masa neonatus. Pada minggu I sampai III dapat terjadi pirau kiri ke kanan yang bermakna dan sering menimbulkan dispnu. Gagal jantung biasanya timbul setelah minggu VI, sering didahului infeksi saluran napas bawah. Bayi sesak napas saat istirahat, kadang tampak sianosis karena kekurangan oksigen akibat gangguan pernapasan. Gangguan pertumbuhan sangat nyata. Biasanya bunyi jantung masih normal, dapat didengar bising pansistolik, dengan atau tanpa getaran bising, melemah pada akhir sistolik karena terjadi tekanan sistolik yang sama besar pada kedua ventrikel. Bising mid-diastolik di daerah mitral mungkin terdengar akibat flow murmur pada fase pengisian cepat.

Tindakan imunisasi pada semua jenis penyakii jantung bawaan harus dilakukan seperti pada anak sehat, dan bila terjadi infeksi saluran napas diatasi dengan pemberian antibiotik dini dan adekuat.

 

Pada DSV besar dapat terjadi perubahan hemodinamik dengan penyakit vaskular paru/sindrom Eisenmenger. Pada fase peralihan antara pirau kiri ke kanan dan kanan ke kiri, seringkali pasien tampak lebih aktif, dengan toleransi latihan yang relatif lebih baik dibanding sebelumnya. Saat terjadi pirau terbalik dari kanan ke kiri, pasien tampak sianotik dengan keluhan dan gejala yang lebih berat dibanding sebelumnya. Anak gagal tumbuh, sianotik, dengan jari-jari tabuh (clubbing fingers). Dada kiri membonjol dengan peningkatan aktivitas ventrikel kanan yang hebat. Bunyi jantung I normal, akan tetapi bunyi jantung II mengeras dengan split yang sempit. Bising yang sebelumnya jelas menjadi berkurang intensitasnya; kontur bising yang semula pansistolik berubah menjadi ejeksi sistolik. Tak jarang bising menghilang sama sekali. Hati menjadi teraba besar akibat bendungan sistemik, namun edema jarang ditemukan.

 
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan foto dada pasien dengan DSV kecil biasanya memperlihatkan bentuk dan ukuran jantung yang normal dengan vaskularisasi paru normal atau hanya sedikit meningkat. Pada defek sedang, tampak kardiomegali sedang dengan konus pulmonalis yang menonjol, peningkatan vaskularisasi paru, serta pembesaran pembuluh darah di sekitar hilus. Pada defek besar tampak kelainan yang lebih berat, dan pada defek besar dengan hipertensi pulmonal atau sindrom Eisenmenger gambaran vaskularisasi paru meningkat di daerah hilus namun berkurang di perifer.

 

Penilaian EKG pada bayi dan anak pada penyakit apa pun harus dilakukan dengan hati­-hati karena nilai normal sangat bergantung pada umur pasien. Pada bayi dan anak dengan defek kecil gambaran EKG sama sekali normal atau sedikit terdapat peningkatan aktivitas vertrikel kiri. Gambaran EKG pada neonatus dengan defek sedang dan besar juga normal, namun pada bayi yang lebih besar serta anak pada umumnya menunjukkan kelainan.

 

Pemeriksaan ekokardiografi, yang pada saat ini hanya dapat dilakukan di tempat-tempat tertentu dengan tenaga ahli yang masih sangat terbatas, perlu untuk menentukan letak serta ukuran defek septum ventrikel di samping untuk menentukan kelainan penyerta.

 

Kateterisasi jantung dilakukan pada kasus DSV sedang atau besar untuk menilai besarnya pirau (flow ratio) yaitu perbandingan antara sirkulasi pulmonal dan sirkulasi sistemik. Operasi harus dilakukan bila rasio tersebut sama dengan atau lebih besar dari 2.

 
Penatalaksanaan
Pasien dengan defek kecil tidak memerlukan pengobatan apapun, kecuali pemberian profilaksis terhadap terjadinya endokarditis infektif terutama bila akan dilakukan tindakan operatif di daerah rongga mulut atau tindakan pada traktus gastrointestina/urogenital. Tidak diperlukan pembatasan aktivitas pada pasien dengan defek kecil, namun perlu dipertimbangkan pada defek yang sedang dan besar sesuai dengan derajat keluhan yang timbul. Gagal jantung pada pasien dengan defek septum ventrikel sedang atau besar biasanya diatasi dengan digoksin (dosis rumat 0,01 mg/kgBB/hari, dalam 2 dosis), kaptopril (ACE inhibitor), dan diuretik seperti furosemid atau spironolakton.

 

Tidak semua pasien dengan DSV harus dioperasi. Tindakan operasi terindikasi pada kasus-kasus dengan gejala klinis yang menonjol terutama pada DSV sedang atau besar yang tidak mempunyai respons yang baik terhadap pengobatan. Oleh karena itu diperlukan pemantauan klinis yang seksama dan cermat terhadap pasien DSV sebelum mengirim pasien tersebut ke ahli bedah jantung. Selain itu yang sangat penting adalah memberikan penjelasan yang benar dan hati-hati kepada orang tua pasien mengenai perjalanan penyakit dan komplikasi yang mungkin terjadi.

 
Prognosis
Kemungkinan penutupan spontan defek kecil cukup besar, terutama pada tahun pertama kehidupan. Kemungkinan penutupan spontan sangat berkurang setelah pasien berusia 2 tahun, dan umumnya tidak ada kemungkinan lagi di atas usia 6 tahun. Secara keseluruhan penutupan spontan berkisar 40 – 50% kasus.