Category Archives: Alergi dan Imunologi

Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS)

Etiologi

Infeksi human immunodeficiency virus (HIV).

Cara Penularan

1. Hubungan seksual, dengan risiko penularan 0,1 – 1% tiap hubungan seksual

2. Melalui darah, yaitu:

o Transfusi darah yang mengandung HIV, risiko penularan 90-98%

o Tertusuk jarum yang mengandung HIV risiko penularan 0,03%

o Terpapar mukosa yang mengandung HIV risiko penularan 0,0051%

3. Transmisi dari ibu ke anak

o Selama kehamilan

o Saat persalinan, risiko penularan 50%

o Melalui air susu ibu (ASI) 14%.

 

Patogenesis

Setelah HIV masuk tubuh, virus menuju ke kelenjar limfe dan berada dalam sel dendritik selama beberapa hari. Kemudian terjadi sindrom retroviral akut semacam flu (serupa infeksi mononukleosis), disertai viremia hebat dengan keterlibatan berbagai kelenjar limfe. Pada tubuh timbul respons imun humoral maupun selular. Sindrom ini akan hilang sendiri setelah 1-3 minggu. Kadar virus yang tinggi dalam darah dapat diturunkan oleh sistem imun tubuh. Proses ini berlangsung berminggu-minggu sampai terjadi keseimbangan antara pembentukan virus baru dan upaya eliminasi oleh respons imun. Titik keseimbangan disebut set point dan amat penting karena menentukan perjalanan penyakit selanjutnya. Bila tinggi, perjalanan penyakit menuju acquired immunodeficiency syndrome (sindrom defisiensi imun yang didapat, AIDS) akan berlangsung lebih cepat.

 

Serokonversi (perubahan antibodi negatif manjadi positif) terjadi 1-3 bulan setelah infeksi, tetapi pernah juga dilaporkan sampai 8 bulan. Kemudian pasien akan memasuki masa tanpa gejala. Dalam masa ini terjadi penurunan bertahap jumlah CD4, (jumlah normal 800-1.000) yang terjadi setelah replikasi persisten HIV dengan kadar RNA virus relatif konstan. CD4 adalah reseptor pada limfosit T4, yang menjadi target sel utama HIV. Mula-mula penurunan jumlah CD4 sekitar 30-60/tahun, tapi pada 2 tahun terakhir penurunan jumlah menjadi cepat, 50-100/tahun, sehingga tanpa pengobatan, rata-rata masa dari infeksi HIV sampai masa AIDS adalah 8-10 tahun, di mana jumlah CD4 akan mencapai di bawah 200.

 

Manifestasi Klinis

Gambaran klinis infeksi HIV dapat disebabkan HIV-nya sendiri (sindrom retroviral akut, demensia HIV), infeksi oportunistik, atau kanker yang terkait AIDS. Perjalanan penyakit HIV dibagi dalam tahap-tahap berdasarkan keadaan klinis dan jumlah CD4.

 

Infeksi Retroviral Akut

Frekuensi gejala infeksi retroviral akut sekitar 50-90%. Gambaran klinis menunjukkan demam, pembesaran kelenjar, hepatosplenomegali, nyeri tenggorok, mialgia, rash seperti morbili, ulkus pada mukokutan, diare, leukopenia, dan limfosit atipik. Sebagian pasien mengalami gangguan neurologi seperti meningitisaseptik, sindrom Guillain Barre, atau psikosis akut. Sindrom ini biasanya sembuh sendiri tanpa pengobatan.

 

Masa Asimtomatik

Pada masa ini pasien tidak menunjukkan gejala, tetapi dapat terjadi limfadenopati umum. Penurunan jumlah CD4 terjadi bertahap, disebut juga masa jendela (window period).

 

Masa Gejala Dini

Pada masa ini jumlah CD4 berkisar antara 100-300. Gejala yang timbul adalah akibat infeksi pneumonia bakterial, kandidosis vagina, sariawan, herpes zoster, leukoplakia, ITP, dan tuberkulosis paru. Masa ini dulu disebut AIDS Related Complex (ARC)

 

Masa Gejala Lanjut

Pada masa ini jumlah CD4 di bawah 200. Penurunan daya tahan yang lanjut ini menyebabkan risiko tinggi terjadinya infeksi oportunistik berat atau keganasan.

 

Diagnosis

Seperti penyakit lain, diagnosis AIDS atau HIV ditegakkan melalui manifestasi klinis dan pemeriksaan penunjang.

 

Pada masa jendela, bila beruntung kita mungkin mengenal manifestasi sindrom retroviral akut. Pemeriksaan antibodi HIV pada masa ini masih negatif sehingga perlu dilakukan pemeriksaan polymerase chain reaction (PCR) atau biakan virus.

 

Indikasi tes antibodi HIV adalah kecurigaan kemungkinan risiko penularan seperti melakukan hubungan seks yang tak aman, pecandu narkotika suntikan, pasien penyakit menular seksual (PMS), pasien hemofilia (yang sering mendapat infus faktor pembekuan sebelum tahun 1985), tusukan jarum yang telah digunakan pada orang terinfeksi HIV, serta bayi yang lahir dari ibu terinfeksi HIV. Tes ini bisa dilakukan pada masa tanpa gejala (asimtomatik). Meski tes ini dapat dilakukan di laboratorium yang mempunyai fasilitas sederhana sebaiknya kita mengirim bahan ke laboratorium yang telah berpengalaman.

 

Pada fase AIDS, manifestasi klinis dapat berupa demam, sariawan, penurunan berat badan, batuk kronik, diare kronik, pembesaran kelenjar limfe, serta kelainan kulit. Anamnesis tentang perilaku berisiko amat penting, tetapi sering kali baru dapat dilakukan bila hubungan dokter-pasien telah terbina baik. Berdasarkan kecurigaan klinis, maka dokter dapat melakukan pemeriksaan penunjang yang dibutuhkan. Pemeriksaan penunjang yang sederhana, murah, dan mudah dilakukan adalah pemeriksaan anti HIV.

 

Diagnosis infeksi HIV berdasar kemungkinan penularan dan pemeriksaan antibodi HIV positif (telah dikonfirmasi dengan tes Western Blot). Diagnosis AIDS didasarkan adanya penyakit infeksi oportunistik atau kanker terkait yang telah ditetapkan dan antibodi HIV positif. Pada revisi kriteria keadaan yang berhubungan dengan AIDS tahun 1993, ditambahkan jumlah CD4 di bawah 200 sebagai salah satu kriteria sehingga, meski belum ada infeksi oportunistik atau kanker terkait, bila jumlah CD4 telah di bawah 200 digolongkan dalam AIDS.

 

Revisi kriteria menurut Centers for Disease Control (CDC) Amerika Serikat tahun 1993 untuk keadaan yang berhubungan dengan HIV

o Kandidosis bronkus, trakea, paru

o Kandidosis esofagus

o Kanker serviks invasif

o Koksidioidomikosis diseminata atau ekstrapulmonal

o Kriptokokosis ekstrapulmonal

o Kriptosporidiosis intestinal kronik (> 1 bulan)

o Infeksi sitomegalovirus (kecuali di hati, limpa, atau kelenjar getah bening)

o Rinitis sitomegalovirus dengan gangguan penglihatan

o Ensefalopati yang terkait HIV

o Herpes simpleks, ulkus kronik (> 1 bulan) atau bronkitis, pneumonia, atau esofagitis

o Histoplasmosis diseminata atau ekstrapulmonal

o Isosporiasis intestinal kronik (> 1 bulan)

o Sarkoma Kaposi

o Limfoma Burkitt (atau terminologi yang sesuai)

o Limfoma imunoblastik (atau terminologi yang sesuai)

o Limfoma primer pada otak

o Mycobacterium avium kompleks atau M. kansasii, diseminata atau ekstrapulmonal

o Mycobacterium tuberculosis, pulmoner atau ekstrapulmonal

o Pneumonia Pneumocystis carinii

o Pneumonia rekurens

o Leukoensefalopati multifokal progresif

o Septikemia salmonela rekurens

o ensefalitis toksoplasma

o Wasting syndrome yang terkait HIV

 

Definisi Kasus AIDS untuk Surveilans

Seorang dewasa dianggap menderita AIDS bila menunjukkan tes HIV positif dengan strategi pemeriksaan yang sesuai dan sekurang-kurangnya didapatkan 2 gejala mayor yang berkaitan dengan 1 gejala minor, dan gejala-gejaia ini bukan disebabkan oleh keadaan-keadaan lain yang tidak berkaitan dengan infeksi HIV, atau ditemukan sarkoma Kaposi atau pneumonia yang mengancam jiwa yang berulang.

 

Gejala Mayor

o Berat badan menurun lebih dari 10% dalam 1 bulan

o Diare kronik yang berlangsung lebih dari 1 bulan

o Demam berkepanjangan lebih dari 1 bulan

o Penurunan kesadaran dan gangguan neurologi

o Demensia/ensefalopati HIV

 

Gejala Minor

o Batuk menetap lebih dari 1 bulan

o Dermatitis generalisata yang gatal

o Herpes zoster berulang

o Kandidosis orofaring

o Herpes simpleks kronis progresif

o Limfadenopati generalisata

o Infeksi jamur berulang pada alat kelamin wanita.

 

Langkah-langkah Diagnosis

1. Lakukan anamnesis gejala infeksi oportunistik dan kanker yang terkait dengan AIDS.

2. Telusuri perilaku berisiko yang memungkinkan penularan.

3. Pemeriksaan fisik untuk mencari tanda infeksi oportunistik dan kanker terkait. Jangan lupa perubahan kelenjar, pemeriksaan mulut, kulit, dan funduskopi.

4. Dalam pemeriksaan penunjang dicari jumlah limfosit total, antibodi HIV, dan pemeriksaan Rontgen.

 

Bila hasil pemeriksaan antibodi positif maka dilakukan pemeriksaan jumlah CD4, protein purified derivative (PPD), serologi toksoplasma, serologi sitomegalovirus, serologi PMS, hepatitis, dan pap smear.

 

Sedangkan pada pemeriksaan follow up diperiksa jumlah CD4. Bila > 500 maka pemeriksaan diulang tiap 6 bulan. Sedangkan bila jumlahnya 200-500 maka diulang tiap 3-6 bulan, dan bila < 200 diberikan profilaksis pneumonia Pneumocystis carinii. Pemberian profilaksis INH tidak tergantung pada jumlah CD4.

 

Perlu juga dilakukan pemeriksaan viral load untuk mengetahui awal pemberian obat antiretroviral dan memantau hasil pengobatan.

 

Bila tidak tersedia peralatan untuk pemeriksaan CD4, (mikroskop fluoresensi atau flowcytometer) untuk kasus AIDS dapat digunakan rumus CD4 = (1/3 x jumlah limfosit total) – 8.

 

Penatalaksanaan .

Penatalaksanaan infeksi HIV/AIDS meliputi penatalaksanaan fisik, psikologis, dan sosial

Penatalaksanaan medik terdiri atas:

1. Pengobatan suportif

o Nutrisi dan vitamin yang cukup

o Bekerja

o Pandangan hidup yang positif

o Hobi

o Dukungan psikologis

o Dukungan sosial

2. Pencegahan serta pengobatan infeksi oportunistik dan kanker.

3. Pengobatan antiretroviral

Saat memulai pengobatan:

o Asimtomatik, CD4 > 500 tapi RNA HIV (viral load) tinggi (lebih dari 300.000 kopi/ml)

o Asimtomatik, CD4 > 350 (boleh ditunda bila CD4 > 350 dan viral load rendah < 10.000)

o Infeksi HIV dengan gejala.

 

Sekarang yang dianut adalah pengobatan kombinasi dengan kombinasi tiga obat, terdiri dari dua inhibitor reverse transcriptase dan satu inhibitor enzirn protease. Monoterapi (ddI atau d4T) hanya dipertimbangkan bila pengobatan kombinasi tak dapat dilakukan atau pasien telah menggunakan monoterapi dalam waktu yang lama dan hasil klinis maupun pemantauan laboratorium tetap baik (CD4 baik).

 

Nefritis Lupus (NL)

Sepertiga pasien akan mengalami kelainan ginjal, mulai dari proteinuria ringan dengan fungsi ginjal yang normal hingga sindrom nefrotik lanjut atau gagal ginjal.

 

Kriteria klasifikasi ginjal yang telah dimodifikasi:

1. Proteinuria > 0,5 g/24 jam urin (Esbach).

2. Proteinuria +3 dengan tes dipstick.

3. Kelainan tubular atau granular atau campurannya.

4. Hematuria (> 5 leukosit/lapangan penglihatan).

5. Piuria (> 5 leukosit/lapangan penglihatan) tanpa infeksi.

6. Kreatinin serum meningkat di atas 2 mg%.

7. Biopsi memberi gambaran yang lebih jelas, tapi memerlukan peralatan dan teknik khusus

 

Penatalaksanaan

Pengelolaan NL sampai sekarang masih menjadi kontroversi. Tujuan utama pengobatan adalah mencegah penyakit berkembang lebih berat. Penatalaksanaan umum meliputi:

1. Bila tidak ada kontraindikasi semua ginjal pasien dengan LES sebaiknya dibiopsi. Bila dalam perjalanan pengobatan ditemukan gejala yang menetap atau perburukan, maka biopsi dapat diulang.

2. Diet rendah garam diberikan bila ditemukan hipertensi, rendah lemak bila ada hiperlipidemia atau sindrom nefrotik, begitu juga diet rendah protein disesuaikan dengan derajat penyakitnya. Kalsium dapat diberikan untuk mengurangi efek samping osteoporosis karena steroid.

3. Berikan diuretik sesuai kebutuhan.

4. Lakukan pemeriksaan rutin periodik meliputi pemeriksaan:

o Sedimen urin

o Urin 24 jam (protein)

o Kreatinin dan klirens kreatinin.

o Serum albumin.

o C3

o Anti DNA.

Pemeriksaan diulang sesuai dengan perkembangan penyakitnya.

5. Monitor efek samping steroid, komplikasi yang terjadi selama pengobatan (infeksi, dll)

6. Hindari pemberian salisilat dan obat antiinflamasi nonsteroid karena akan memperberat fungsi ginjal

7. Atasi hipertensi dengan baik.

8. Hindari kehamilan bila NL masih aktif

9. Aspirin® hanya diberikan dengan selektif bila terdapat antifosfolipid.

10. Pengobatan NL secara umum (memenuhi kriteria ARA)

Prednison: 1 mg/kg BB/hari untuk waktu 6-12 minggu. Setelah itu, turunkan dosis secara bertahap.

 

Panduan pengobatan menurut WHO berdasarkan hasil biopsi

Kelas I : Normal (jarang ditemukan)

Tidak ada pengobatan yang khusus.

Kelas II : Mesangial (IIA) tidak memerlukan pengobatan.

Pada pasien kelas IIB; dengan protein lebih 1 g, titer DNA yang tinggi, dan C3 yang rendah dapat diberikan prednison 20 mg/hari untuk waktu 6 minggu sampai 3 bulan, setelah itu turunkan dosis secara bertahap.

Kelas III : Glomerulonefritis segmental fokal dan proliferatif

Umumnya pemberian steroid digabung dengan siklofosfamid

Kelas IV: : Glomerulonefiitis difus proliferatif

Prednison: 1 mg/Kg BB/ hari untuk waktu 6-12 minggu

Kelas V : Glomerulonefritis membranosa

Umumnya tidak diberikan siklofosfamid

Kelas VI : Sklerosis lanjut dari ginjal

Stadium terminal menuju gagal ginjal total dan cangkok ginjal

 

Protokol pemberian siklofosfamid

Dosis: 0,5-1 g/m2 luas permukaan badan diberikan secara bolus (per infus) tiap bulan selama 6 bulan selanjutnya tiap 3 bulan sampai 1-2 tahun kemudian atau total dosis mencapai 10 g.

 

Protokol pemberian pulse dose metil prednisolon

Dosis: 1 g, iv ( bolus ) selama 3 hari berturut-turut.

Indikasi pemberian untuk LES dengan:

1. Oliguria yang akut (gagal ginjal).

2. Lupus serebral dengan koma.

3. Lupus krisis (Acute serious SLE)

 

 

Lupus Eritematosus Sistemik

Definisi

Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit autoimun yang melibatkan berbagai organ dengan manifestasi klinis bervariasi dari yang ringan sampai berat. Pada keadaan awal, sering sekali sukar dikenal sebagai LES, karena manifestasinya sering tidak terjadi bersamaan.

 

Etiologi

Sampai saat ini penyebab LES belum diketahui. Diduga faktor genetik, infeksi, dan lingkungan ikut berperan pada patofisiologi LES.

 

Sistem imun tubuh kehilangan kemampuan untuk membedakan antigen dari sel dan jaringan tubuh sendiri. Penyimpangan reaksi imunologi ini akan menghasilkan antibodi secara terus-menerus. Antibodi ini juga berperan dalam pembentukan kompleks imun sehingga mencetuskan penyakit inflamasi imun sistemik dengan kerusakan multiorgan.

 

Faktor Risiko

1. Faktor risiko genetik. Meliputi jenis kelamin (frekuensi pada wanita dewasa 8 kali lebih sering daripada pria dewasa), umur (lebih sering pada usia 20-40 tahun), etnik, dan faktor keturunan (frekuensinya 20 kali lebih sering dalam keluarga di mana terdapat anggota dengan penyakit tersebut).

2. Faktor risiko hormon. Estrogen menambah risiko LES, sedangkan androgen mengurangi risiko ini.

3. Sinar ultra violet. Sinar ultra violet mengurangi supresi imun sehingga terapi menjadi kurang efektif, sehingga LES kambuh atau bertambah berat. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun secara sistemik melalui peredaran di pembuluh darah.

4. Imunitas. Pada pasien LES terdapat hiperaktivitas sel B atau intoleransi terhadap sel T.

5. Obat. Obat tertentu dalam persentase kecil sekali pada pasien tertentu dan diminum dalam jangka waktu tertentu dapat mencetuskan lupus obat (Drug Induced Lupus Erythematosus atau DILE). Jenis obat yang dapat menyebabkan lupus obat adalah:

o Obat yang pasti menyebabkan lupus obat: klorpromazin, metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isoniazid.

o Obat yang mungkin dapat menyebabkan lupus obat: dilantin, penisilamin, dan kuinidin.

o Hubungannya belum jelas: garam emas, beberapa jenis antibiotik, dan griseofulvin.

6. Infeksi. Pasien LES cenderung mudah mendapat infeksi dan kadang-kadang penyakit ini kambuh setelah infeksi.

7. Stres. Stres berat dapat mencetuskan LES pada pasien yang sudah memiliki kecenderungan akan penyakit ini.

 

Manifestasi Klinis

Keluhan utama dan pertama LES adalah artralgia (pegal dan linu di dalam sendi). Dapat juga timbul artritis nonerosif pada dua atau lebih sendi perifer. Artritis biasanya berlangsung hanya beberapa hari. Lokasi artritis akut biasanya di sendi tangan, pergelangan tangan, dan lutut, serta biasanya simetris. Artritis dapat berpindah-pindah atau tetap di satu sendi dan jadi menahun.

 

Pasien mengeluh lesu, lemas, dan capai sehingga menghalanginya beraktivitas. Demam, pegal linu seluruh tubuh, nyeri otot, dan penurunan berat badan.

 

Terlihat kelainan kulit spesifik berupa bercak malar menyerupai kupu-kupu di muka dan eritema umum yang menonjol. Pasien menjadi fotosensitif dan LES kambuh bila terjemur sinar matahari cukup lama. Kulit yang terkena sinar matahari menunjukkan kelainan subakut yang bersifat rekurens, berupa bercak menonjol, kemerahan, dan menahun.

 

Terdapat kelainan kulit menahun berupa bercak diskoid yang bermula sebagai eritema papul atau plak bersisik. Sisik ini menebal dan melekat disertai hipopigmentasi sentral. Terutama terjadi di daerah yang terkena sinar matahari dan dapat menimbulkan kebotakan di kepala.

 

Dapat pula terjadi kelainan darah berupa anemia hemolitik, kelainan ginjal, pneumonitis, kelainan jantung, kelainan gastrointestinal misalnya pankreatitis, gangguan saraf seperti nyeri kepala dan konvulsi, dan kelainan psikiatrik misalnya psikosis atau sindrom organik otak.

 

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium yang dilakukan terhadap pasien LES meliputi:

o ANA (anti nuclear antibody). Tes ANA memiliki sensitivitas yang tinggi namun spesifisitas yang rendah.

o Anti dsDNA (double stranded). Tes ini sangat spesifik untuk LES, biasanya titernya akan meningkat sebelum LES kambuh.

o Antibodi anti-S (Smith). Antibodi spesifik terdapat pada 20-30% pasien

o Anti-RNP (ribonukleoprotein), anti-ro/anti-SS-A, anti-La (antikoagulan lupus)/anti-SSB, dan antibodi antikardiolipin. Titernya tidak terkait dengan kambuhnya LES.

o Komplemen C3, C4, dan CH50 (komplemen hemolitik)

o Tes sel LE. Kurang spesifik dan juga positif pada skleroderma, obat, dan bahan-bahan kimia

o Anti ssDNA (single stranded).

o Pasien dengan anti ssDNA positif cenderung menderita nefritis.

 

Diagnosis

Kriteria untuk klasifikasi LES dari American Rheumatism Association (ARA, 1992)

1. Artritis

2. ANA di atas titer normal

3. Bercak malar

4. Fotosensitif bercak reaksi sinar matahari/dari anamnesis

5. Bercak diskoid

6. Salah satu kelainan darah:

o Anemia hemolitik

o Leukosit < 4.000/mm3

o Limfosit < l.500/mm3

o Trombosit < 100.000/mm3

7. Kelainan ginjal

o Proteinuria > 0,5 g per 24 jam .

o Sedimen selular

8. Salah satu serositis

o Pleuritis

o Perikarditis

9. Salah satu kelainan neurologi

o Konvulsi

o Psikosis

10. Ulser mulut

11. Salah satu kelainan imunologi

o Sel LE positif

o Anti dsDNA di atas titer normal

o Anti Sm (Smith) di atas titer normal

o Tes serologi sifilis positif palsu

 

Seorang pasien diklasifikasikan menderita LES apabila memenuhi minimal 4 dari 11 butir kriteria tersebut di atas.

 

Penatalaksanaan

Untuk penatalaksanaan, pasien LES dibagi menjadi:

o Kelompok ringan

LES dengan gejala-gejala panas, artritis, perikarditis ringan, efusi pleura/perikard ringan, kelelahan, dan sakit kepala.

o Kelompok berat

LES dengan gejala-gejala efusi pleura dan perikard masif, penyakit ginjal, anemia hemolitik, trombositopenia, lupus serebral, vaskulitis akut, miokarditis, pneumonitis lupus, dan perdarahan paru.

 

Beberapa pertanyaan sebelum melakukan penatalaksanaan LES yaitu

1. Apakah pasien masuk kriteria ARA atau tidak.

2. Bila tidak, apakah pasien memenuhi kriteria biopsi atau tidak. Dengan panduan biopsi ditentukan apakah pasien masuk LES atau lupus diskoid.

3. Apakah keluhan yang muncul adalah bagian dari penyakit konektif lainnya atau tidak.

4. Setelah mengetahui LES, pastikan organ sasaran yang terkena dan derajat sakitnya.

5. Adakah penyakit lain yang terjadi bersamaan dengan LES. Bila ada, tentukan apakah primer atau sekunder.

6. Upaya pengobatan ditujukan untuk meningkatkan kualitas hidup dengan mempertimbangkan untung rugi dari suatu regimen pengobatan.

 

Penatalaksanaan umum, yaitu:

1. Kelelahan bisa karena sakitnya atau karena penyakit lain seperti anemia, demam, infeksi, gangguan hormonal, komplikasi pengobatan, atau stres emosional. Upaya mengurangi kelelahan di samping pemberian obat ialah cukup istirahat, pembatasan aktivitas yang berlebih, dan mampu mengubah gaya hidup.

2. Hindari merokok.

3. Hindari perubahan cuaca karena akan mempengaruhi proses inflamasi.

4. Hindari stres dan trauma fisik.

5. Diet sesuai kelainan, misalnya hiperkolesterolemia.

6. Hindari pajanan sinar matahari, khususnya ultraviolet pada pukul 10.00 sampai 15.00.

7. Hindari pemakaian kontrasepsi atau obat lain yang mengandung hormon estrogen.

 

Penatalaksanaan medikamentosa, yaitu:

LES derajat ringan:

o Aspirin® dan obat antiinflamasi nonsteroid merupakan pilihan utama dengan dosis sesuai derajat penyakit.

o Penambahan obat antimalaria hanya bila ada ruam kulit dan lesi di mukosa membran.

o Bila gagal, dapat ditambah prednison 2,5-5 mg/hari. Dosis dapat dinaikan 20% secara bertahap tiap 1-2 minggu sesuai kebutuhan.

 

LES derajat berat:

o Pemberian steroid sistemik merupakan pilihan pertama dengan dosis sesuai dengan kelainan organ sasaran yang terkena.

 

Pengobatan pada Keadaan Khusus

Anemia hemolitik autoimun. Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari), dapat ditingkatkan sampai 100-120 mg/hari bila dalam beberapa hari sampai 1 minggu belum ada perbaikan.

Trombositopenia autoimun. Prednison 60-80 mg/hari (1-1,5 mg/kg BB/hari). Bila tidak ada respons dalam 4 minggu, ditambahkan Imunoglobulin intravena ( IVIg) dengan dosis 0,4 mg/kg BB/hari selama 5 hari berturut-turut.

Vaskulis sistemik akut. Prednison 60-100 mg/hari, pada keadaan akut diberikan parenteral.

Perikarditis ringan. Obat antiinflamasi nonsteroid atau antimalaria. Bila tidak efektif , dapat diberikan prednison 20-40 mg/hari.

Perikarditis berat. Diberikan prednison 1 mg /kg BB/hari

Miokarditis. Prednison 1 mg/kg BB/hari dan bila tidak efektif dapat dikombinasikan dengan siklofosfamid.

Efusi pleura. Prednison 15-40 mg/hari. Bila efusi masif, dilakukan pungsi pleura/drainase.

Lupus pneumonitis. Prednison 1-1,5 mg/kg BB/hari selama 4-6 minggu

Lupus serebral. Metilprednisolon 2 mg/kg BB/hari untuk 3-5 hari, bila berhasil dilanjutkan pemberian oral 5-7 hari lalu diturunkan perlahan. Dapat diberikan metil prednisolon pulse dosis selama 3 hari berturut-turut.

 

Prognosis

Dengan diagnosis dini dan penatalaksanaan yang mutakhir maka 80-90% pasien dapat mencapai harapan hidup 10 tahun dengan kualitas hidup yang hampir normal.