Category Archives: Hematologi

Reaksi Transfusi

Definisi

Suatu reaksi yang dapat terjadi setelah pemberian darah, komponen-komponen darah, atau berbagai cairan secara intravena. Reaksi yang terjadi dapat berupa reaksi pirogen, reaksi alergi, reaksi hemolitik, atau transmisi penyakit-penyakit infeksi.

 

Reaksi Pirogen

Reaksi pirogen ditandai dengan pasien kedinginan, diikuti demam biasanya dalam 1 jam setelah tranfusi/infus. Biasanya menggigil akan menghilang setelah 10-15 menit, sedangkan demam akan menetap sampai beberapa jam.

 

Penatalaksanaan

Pasien harus diselimuti dan bila mungkin berikan air hangat (minum). Reaksi pirogen biasanya tidak begitu berbahaya.

 

Reaksi Alergi

Reaksi ini merupakan reaksi hipersensitivitas dari pasien terhadap komponen yang tak diketahui dari darah donor. Reaksi ini sering terjadi dan dihubungkan dengan kemungkinan transmisi antibodi dari donor.

 

Manifestasi Klinis

Reaksi alergi biasanya tidak begitu hebat berupa urtikaria, edema, dan pusing kepala. Kadang-kadang sesak napas dan mengi. Jarang sekali terjadi renjatan anafilaktik.

 

Penatalaksanaan

o Transfusi segera dihentikan.

o Berikan epinefrin 1:1.000 sebanyak 0,5-1 ml subkutan (bila perlu berikan 0,5-0,2 ml iv setelah diencerkan dulu).

o Berikan antihistamin, misalnya difenhidramin 50 mg im.

o Preparat kortikosteroid parenteral.

 

Reaksi Hemolitik

Dapat disebabkan oleh inkompatibilitas golongan darah, inkompatibilitas plasma atau serum, dan pemberian cairan nonisotonik.

 

Manifestasi Klinis

Berat atau ringannya reaksi hemolisis tergantung dari derajat daripada inkompatibilitas, banyaknya darah yang diberikan dan fungsi dari hepar, ginjal, serta jantung. Gejala umumnya timbul akut dan terjadi segera setelah dimulai transfusi berupa

a. Rasa tidak enak dan gelisah.

b. Kesukaran dalam bernapas.

c. Rasa sakit pada leher dan prekordial.

d. Muka menjadi merah (flushing).

e. Sesak napas, tekanan darah menurun.

f. Mual dan muntah-muntah.

 

Fase akut ini terjadi dalam 1 jam pertama. Kematian dapat terjadi pada hari ke-5 sampai ke-14.

 

Pemeriksaan Penunjang

Kadar bilirubin meningkat ikterus, dan hemoglobinuria. Akhirnya dapat terjadi oliguria dan retensi nitrogen yang akan menimbulkan uremia.

 

Penatalaksanaan

o Hentikan transfusi.

o Berikan diuretik untuk mencegah terjadinya nekrosis tubular akut.

o Manitol 10% 10-15 menit diberikan sebanyak 1.000 ml.

o Jika terdapat anuria, kemungkinan besar terjadi gagal ginjal. Pengobatan dilakukan terhadap gagal ginjal akut. Penting diperhatikan keseimbangan cairan dan elektrolit.

o Lakukan pemeriksaan ulang darah donor dan resipien (cross-matched).

 

Transmisi Penyakit lnfeksi

Penyakit-penyakit yang dapat ditularkan melalui transfusi antara lain

o Hepatitis

o Malaria

o Sifilis

 

Setiap calon donor harus ditanyakan dahulu apakah pasien pernah menderita penyakit-penyakit tersebut dan apakah pasien pernah atau baru saja datang dari daerah endemis malaria.

 

 

Limfoma non Hodgkin

Lebih dari 45.000 pasien didiagnosis sebagai limfoma non Hodgkin (LNH) setiap tahun di Amerika Serikat. Limfoma non Hodgkin, khususnya limfoma susunan saraf pusat biasa ditemukan pada pasien dengan keadaan defisiensi imun dan yang mendapat obat-obat imunosupresif, seperti pada pasien dengan transplantasi ginjal dan jantung.

 

Etiologi

o Abnormalitas sitogenetik, seperti translokasi kromosom.

o Infeksi virus

§ Virus Epstein-Barr yang berhubungan dengan limfoma Burkitt, sebuah penyakit yang bisa ditemukan di Afrika.

§ Infeksi HTLV-I (Human T Lymphotropic Virus tipe 1)

 

Manifestasi Klinis

Gejala pada sebagian besar pasien asimtomatik. Sebanyak 20% pasien dapat mengalami demam, keringat malam, dan penurunan berat badan.

 

Pada pasien dengan limfoma indolen dapat terjadi adenopati selama beberapa bulan sebelum terdiagnosis, meskipun biasanya terdapat pembesaran persisten dari nodul kelenjar getah bening. Untuk ekstranodalnya, penyakit ini paling sering terjadi pada lambung, paru-paru, dan tulang, yang mengakibatkan karakter gejala pada penyakit yang biasa menyerang organ-organ tersebut.

 

Penatalaksanaan

Terapi yang dilakukan biasanya melalui pendekatan multidisiplin. Terapi yang dapat dilakukan adalah:

1. Radioterapi.

LNH sangat radiosensitif. Radioterapi ini dapat dilakukan untuk penyakit lokal, paliatif, dan stadium I limfoma indolen.

2. Kemoterapi, dapat dilakukan pada

o LNH indolen derajat ringan dengan menggunakan klorambusil atau siklofosfamid, dengan atau tanpa prednison.

o Limfoma stadium I atau II derajat menengah atau tinggi, biasanya berespons baik terhadap kombinasi kemoterapi dengan atau tanpa radioterapi. Angka penyembuhan sekitar 80-90%.

o Limfoma agresif derajat menengah atau tinggi, seperti limfoblastik atau limfoma Burkitt, dapat langsung mendapatkan regimen kombinasi kemoterapi, seperti CHOP (siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, dan prednison)

3. Kombinasi radioterapi dan kemoterapi setelah biopsi bedah, biasa dilakukan sebagai modalitas pengobatan.

 

Prognosis

Banyak pasien yang dapat mencapai respons sempurna, sebagian diantaranya dengan limfoma sel besar difus, dapat berada dalam keadaan bebas gejala dalam periode waktu yang lama dan dapat pula disembuhkan. Pemberian regimen kombinasi kemoterapi agresif berisi doksorubisin mempunyai respons sempurna yang tinggi berkisar 40-80%.

 

Limfoma Hodgkin

Angka kejadian yang didasarkan pada populasi di Indonesia belum ada. Namun telah diketahui bahwa penyakit ini lebih banyak menyerang laki-laki daripada wanita.

 

Etiologi

Penyebab pasti belum dapat diketahui, namun salah satu yang paling dicurigai adalah virus Epstein-Barr. Biasanya dimulai pada satu kelenjar getah bening dan menyebar ke sekitarnya per kontinuitatum atau melalui sistem saluran kelenjar getah bening ke kelenjar-kelenjar sekitarnya. Meskipun jarang, sesekali menyerang juga organ-organ ekstranodal seperti lambung, testis, dan tiroid.

 

Pada penemuan statistik, penyakit ini didapatkan pada kelas sosioekonomi lebih tinggi dan insidensnya meningkat pada keluarga dengan riwayat penyakit Hodgkin (predisposisi genetik).

 

Manifestasi Klinis

Gejala utama adalah pembesaran kelenjar. Yang tersering dan termudah dideteksi adalah pembesaran kelenjar di daerah leher. Gejala-gejala selanjutnya tergantung pada lokasi penyakit dan organ-organ yang diserang. Pada jenis ganas dan pada penyakit yang telah dalam stadium lanjut, sering disertai dengan gejala-gejala sistemik, yaitu demam yang tidak jelas sebabnya, berkeringat malam, dan penurunan berat badan sebesar 10% selama 6 bulan. Kadang-kadang kelenjar terasa nyeri bila pasien minum alkohol. Hampir semua sistem dapat diserang penyakit ini, seperti saluran cerna, saluran napas, sistem saraf, sistem darah, dan lain-lain.

 

Pemeriksaan Penunjang

Secara patologi anatomi, didapatkan gambaran khas yang merupakan gambaran sel keganasan, yaitu sel Reed Sternberg.

 

Tingkatan penyakit (Staging)

Staging yang dianut adalah staging menurut simposium penyakit Hodgkin di Ann Arbor, yaitu Rye staging yang disempurnakan oleh kelompok dari Universitas Stanford yang ditetapkan pada simposium tersebut.

Penatalaksanaan

Pengobatan sangat tergantung pada stadium penyakitnya.

o Stadium I atau II, dapat diterapi dengan menggunakan radioterapi lapangan luas.

o Stadium IIIA2, IIIB, atau IV, direkomendasikan untuk menggunakan kemoterapi sistemik. Transplantasi sumsum tulang dapat digunakan pada kasus-kasus relaps. Regimen kemoterapi yang dapat digunakan adalah MOPP (metotreksat, vinkristin, prokarbazin, dan prednison). Digunakan minimal selama 6 siklus dengan 2 siklus tambahan setelah terjadi remisi sempurna. Hal ini merupakan regimen kuratif pertama. Selain itu dapat digunakan kombinasi lain, yaitu ABVD (doksorubisin (adriamisin), bleomisin, vinblastin, dan dakarbazin).

 

Prognosis

Dengan pengelolaan yang baik, penyakit Hodgkin dapat dikendalikan dalam waktu yang cukup lama. Di Amerika Serikat, kemampuan hidup 5 tahun lebih dari 80% pada stadium I atau II. Pasien dengan stadium IIIA mempunyai ketahanan hidup 5 tahun sebanyak 65%. Pada pasien dengan stadium IIIA2, IIIB, atau IV, apabila diterapi dengan kemoterapi, dapat terjadi remisi pada 80-95% kasus, di mana lebih dari 50% dari pasien tersebut mencapai perpanjangan masa bebas gejala. Prognosis ini banyak ditentukan oleh faktor-faktor seperti stadium, jenis histologik, massa tumor keseluruhan, terapi, dll.

 

 

Leukemia Limfoblastik Akut

Definisi

Insidens leukemia limfoblastik akut (LLA) berkisar 2-3/100.000 penduduk. Lebih sering ditemukan pada anak-anak (82%) daripada usia dewasa (18%) dan lebih sering ditemukan pada laki-laki dibanding wanita.

 

Manifestasi Klinis

Gejala tersering yang dapat terjadi adalah rasa lelah, panas tanpa infeksi, purpura, nyeri tulang dan sendi, macam-macam infeksi, penurunan berat badan, dan sering ditemukan suatu massa abnormal. Pada pemeriksaan fisik didapatkan splenomegali (86%), hepatomegali, limfadenopati, nyeri tekan tulang dada, ekimosis, dan perdarahan retina.

 

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan darah tepi ditemukan sel muda limfoblas dan biasanya ada leukositosis (60%), kadang-kadang leukopenia (25%). Jumlah leukosit biasanya berbanding langsung dengan jumlah blas. Jumlah leukosit neutrofil seringkali rendah, demikian pula dengan kadar hemoglobin dan trombosit. Hasil pemeriksaan sumsum tulang biasanya menunjukkan sel blas yang dominan.

 

Penatalaksanaan

Sebaiknya pasien dirujuk ke spesialis penyakit dalam (Sub Bagian Hematologi) untuk penatalaksanaan lebih lanjut.

 

Prognosis

Prognosis LLA pada anak-anak baik lebih dari 95% terjadi remisi sempurna. Kira-kira 70-80% dari pasien bebas gejala selama 5 tahun. Apabila terjadi relaps, remisi sempurna kedua dapat terjadi pada sebagian besar kasus. Para pasien ini merupakan kandidat untuk transplantasi sumsum tulang, dengan 35-65% kemungkinan hidup lebih lama.

 

Leukemia Limfositik Kronik

Definisi

Leukemia limfositik kronik (LLK) merupakan 25% dari seluruh leukemia di negara barat, amat jarang ditemukan di Jepang, Cina, dan Indonesia. Lebih sering ditemukan pada laki-laki daripada wanita (2:1) dan jarang ditemukan pada umur kurang dari 40 tahun.

 

Klasifikasi

LLK dapat dibagi menjadi 4 tingkatan penyakit secara klinis, yang ternyata mempunyai hubungan dengan prognosis.

 

Manifestasi Klinis

Berupa limfadenopati, splenomegali, hepatomegali, infiltrasi alat tubuh lain (paru, pleura, tulang, kulit), anemia hemolitik, trombositopenia, hipogamaglobunemia, dan gamapati monoklonal sehingga pasien mudah terserang infeksi.

 

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan darah tepi menunjukkan limfositosis lebih dari 50.000/mm3, pada sumsum tulang didapatkan adanya infiltrasi merata oleh limfosit kecil, yaitu lebih dari 40% dari total sel yang berinti. Kurang lebih 95% pasien LLK disebabkan peningkatan limfosit B (BLLK).

 

Penatalaksanaan

Pengobatan sebaiknya tidak diberikan kepada pasien-pasien tanpa gejala, karena tidak memperpanjang hidup. Yang perlu diobati adalah pasien yang menunjukkan progresivitas limfadenopati atau splenomegali, anemia, trombositopenia, atau gejala akibat desakan tumor.

 

Obat-obatan yang dapat diberikan adalah:

o Klorambusil 0,1-0,3 mg/kg BB sehari per oral.

o Kortikosteroid; sebaiknya baru diberikan bila terdapat AIHA atau trombositopenia atau demam, tanpa sebab infeksi.

o Radioterapi dengan menggunakan sinar X kadang-kadang menguntungkan bila ada keluhan pendesakan karena pembengkakan kelenjar getah bening setempat.

 

Leukemia Mieloblastik Akut

Definisi

Insidens leukemia mieloblastik akut (LMA) kira-kira 2-3/100.000 penduduk. LMA lebih sering ditemukan pada umur dewasa (85%) daripada anak-anak (15%). Ditemukan lebih sering pada laki-laki daripada wanita. LMA dapat ditemukan sekitar 40% dari seluruh insidens leukemia.

 

Manifestasi Klinis

Gejala klinis yang dapat terlihat pada pasien LMA adalah rasa lelah, pucat, nafsu makan hilang, anemia, petekie, perdarahan, nyeri tulang, infeksi, dan pembesaran kelenjar getah bening, limpa, hati dan kelenjar mediastinum. Kadang-kadang juga ditemukan hipertrofi gusi, khususnya pada leukemia akut monoblastik dan mielomonositik.

 

Leukemia adalah proliferasi sel leukosit yang abnormal, ganas, sering disertai bentuk leukosit yang tidak normal, jumlahnya berlebihan, dapat menyebabkan anemia, trombositopenia, dan diakhiri dengan kematian.

 
Etiologi
Walaupun pada sebagian besar pasien leukemia faktor-faktor penyebabnya tidak dapat diidentifikasi, namun terdapat beberapa faktor yang terbukti dapat menyebabkan penyakit ini. Faktor-faktor tersebut adalah faktor genetik, sinar radioaktif, dan virus.

 
Klasifikasi
Menurut perjalanan penyakitnya, dapat dibagi atas leukemia akut dan kronik. Dengan kemajuan pengobatan akhir-akhir ini, pasien leukemia limfoblastik akut dapat hidup lebih lama daripada pasien leukemia granulositik kronik. Dengan demikian pembagian akut dan kronik tidak lagi mencerminkan lamanya harapan hidup. Namun pembagian ini masih menggambarkan kecepatan timbulnya gejala dan komplikasi.

 

Menurut jenisnya, leukemia dapat dibagi atas leukemia mieloid dan limfoid. Masing-masing ada yang akut dan kronik. Secara garis besar, pembagian leukemia adalah sebagai berikut:

o Leukemia mieloid

§ Leukemia granulositik kronik (leukemia mieloid/mielositik/mielogenous kronik)

§ Leukemia mieloblastik akut (leukemia mieloid/mielositik/granulositik/mielogenous akut)

o Leukemia limfoid

§ Leukemia limfositik kronik.

§ Leukemia limfoblastik akut.

 
Klasifikasi
Menurut klasifikasi FAB (French-American-British), LMA dibagi datain 6 jenis, yaitu:

Ml: leukemia mieloblastik tanpa pematangan

M2: leukemia mieloblastik dengan berbagai derajat pematangan

M3: leukemia promielositik hipergranular

M4: leukemia mielomonositik

M5: leukemia monoblastik

M6: eritroleukemia

 

Penatalaksanaan

Sebaiknya pasien dirujuk ke spesialis penyakit dalam (Sub Bagian Hematologi) untuk penatalaksanaan lebih lanjut.

 

Prognosis

Dengan pengobatan modern, angka remisi 50-75%, tetapi angka rata-rata hidup masih hidup 2 tahun dan yang dapat hidup lebih dari 5 tahun hanya 10%. Prognosis terburuk adalah pada golongan M5 dan M6, semua pasien meninggal dunia sebelum 2 tahun, sedangkm M3 mempunyai harapan hidup paling lama.

 

Leukemia Granulositik Kronik

Definisi

Leukemia granulositik kronik (LGK) adalah suatu penyakit mieloproliferatif yang ditandai dengan produksi berlebihan seri granulosit yang relatif matang.

 

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis tersering dijumpai adalah rasa lelah, penurunan berat badan, rasa penuh di perut; kadang-kadang rasa sakit di perut, dan mudah mengalami perdarahan.

 

Pada pemeriksaan fisik hampir selalu ditemukan splenomegali, yaitu pada 90% kasus. Juga sering, didapatkan nyeri tekan pada tulang dada dan hepatomegali. Kadang-kadang, terdapat purpura, perdarahan retina, panas, pembesaran kelenjar getah bening dan kadang-kadang priapismus.

 

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan leukositosis lebih dari 50.000/mm3, pergeseran ke kiri pada hitung jenis, trombositopenia, kromosom Philadelphia, kadar fosfatase alkali leukosit rendah atau sama sekali tidak ada, dan kenaikan kadar vitamin B12 dalam darah. Pada pemeriksaan sumsum tulang didapatkan keadaan hiperselular dengan peningkatan jumlah megakariosit dan aktivitas granulopoeisis.

 

Penatalaksanaan

Pengobatan dapat dilakukan per oral dengan obat-obatan sebagai berikut:

1. Tablet Busulfan (2 mg)

Induksi

Bila leukosit 50.000 /µl – 6 mg/hari sampai dengan leukosit 5.000 – 15.000 /µl

Kemudian istirahat 2 minggu

Selanjutnya diteruskan dengan maintenance (pemberian disesuaikan dengan jumlah leukosit saat itu).

Bila leukosit:

15.000 – 25.000/µl : 2 mg/hari (7 hari)

25.000-35.000/µl : 4 mg/hari (7 hari)

> 35.000/µl : 6 mg/hari (7 hari)

2. Pengobatan dengan hidropurea 500 mg

Dosis 15-25 mg/kg BB dalam 2 dosis per oral

 

Prognosis

Sebagian besar pasien LGK akan meninggal setelah memasuki fase akhir yang disebut krisis blastik. Gambarannya mirip dengan leukemia akut, yaitu produksi berlebihan sel muda leukosit, biasanya berupa mieloblas dan/promielosit, disertai produksi neutrofil, trombosit, dan sel darah merah yang amat kurang.

 

Fibrinolisis Primer

Disebabkan oleh pembentukan plasmin yang berlebihan dalam tubuh.

 

Etiologi

Penyebabnya ialah infeksi, komplikasi kehamilan, setelah operasi dan keganasan. Di samping itu dapat pula timbul pada sirosis hepatis, LES, dan uremia.

 

Pemeriksaan Penunjang

Berbeda dengan KID, pada fibrinolisis primer tidak terdapat trombositopenia, defisiensi faktor pembekuan lebih ringan, dan hasil perombakan fibrin dan fibrinogen lebih sedikit. Tidak didapatkan sel Burr, suatu fragmentasi eritrosit seperti pada KID.

 

Penatataksanaan

1. Mengatasi penyakit primer yang menimbulkan fibrinolisis primer.

2. Memberikan obat-obat antiplasmin, yaitu:

a. Epsilon Amino Caproic Acid (EACA) 5 g iv, kemudian 1 g iv tiap 1-2 jam. Dosis maksimal 30 g/24 jam.

b. Trasylol 200.000 KIU tiap 8 jam, setelah 3-4 hari

c. Transamin intravena, mula-mula l-2 ampul, kemudian dilanjutkan 1 ampul tiap 4-8 jam sampai 3-4 hari. Dapat pula diberikan peroral.

 

Trombosis Vena

Definisi

Penyumbatan sistem pembuluh darah vena biasanya menghasilkan trombosis. Faktor risiko sama dengan pada trombosis sistem pembuluh darah arteri. Trombus merupakan proses kompleks yang mengikutsertakan interaksi dinding pembuluh darah dengan trombosit dan protein antikoagulan. Pasien tanpa penyakit penyerta kadang-kadang dapat pula terkena kelainan ini.

 

Manifestasi Klinis

Termasuk nyeri dan bengkak/benjolan pada paha atau tungkai atau keduanya dengan perabaan lunak pada daerah tersebut. Pada penyakit ini pemeriksaan fisik saja kurang akurat, prosedur diagnostik adalah pemeriksaan venografi, yang dapat menggambarkan adanya filling defect pada vena yang terkena.

 

Penatalaksanaan

Pada trombosis vena superfisial hanya diperlukan istirahat, peninggian letak tungkai, dan pemanasan lokal. Pengobatan yang lebih serius ditujukan pada trombosis vena dalam.

 

Pada trombosis vena dalam diperlukan terapi dengan antikoagulan sistemik seperti heparin dan warfarin.

1. Terapi heparin

o Terapi heparin harus diberikan dengan loading dose dari 10.000 unit diikuti dengan infus continuous yang awalnya berkecepatan 1.000 unit/jam. Dosis ini harus dapat mempertahankan Partial Thromboplastin Time (PTT) antara 1,5 dan 2 kontrol waktu. Manfaat setelah pemberian heparin ini adalah menjaga tingkat kesamaan dari antikoagulan dan memperkecil manifestasi perdarahan. Pada pasien yang tidak dapat menerima terapi warfarin, heparin dapat diberikan 10.000 unit subkutan selama > 12 jam untuk mempertahankan PTT 1,5 kontrol waktu, 6 jam setelah pemberian heparin.

o Komplikasi termasuk perdarahan, osteopenia, reaksi hipersensitivitas, trombositopenia, dan trombosis. Reaksi heparin dapat dinetralisir/dihambat oleh pemberian protamin sulfat iv; 1 mg protamin sulfat akan menetralisir sekitar 100 unit heparin.

 

2. Terapi warfarin

o Warfarin diberikan pada dosis 10 mg/hari sampai waktu protrombin memanjang. Kemudian dosis dapat diturunkan menjadi 5 mg/hari diberikan untuk mempertahankan waktu protrombin pada 1,2-1,5 kontrol waktu untuk trombosis vena. Warfarin biasanya dilanjutkan penggunaannya selama 3 bulan, namun sebaliknya pada kasus yang tanpa komplikasi.

o Monitoring farmakologi obat sangat diperlukan pada pasien yang memakai warfarin, karena banyak obat-obat lain yang dapat mempengaruhi efek warfarin baik, yang menghambat maupun yang memperkuat, seperti antibiotik, barbiturat, salisilat, rifampisin, kontrasepsi oral, dll. Komplikasi berupa perdarahan harus diterapi dengan mengganti faktor antikoagulan dengan fresh frozen plasma. Apabila antikoagulan masih harus digunakan setelah episode perdarahan berhenti, maka vitamin K tidak boleh diberikan karena dapat membuat pasien refrakter terhadap warfarin dalam waktu yang lama.

 

Kontraindikasi penggunaan antikoagulan

Kontraindikasi relatif adalah perdarahan susunan saraf pusat, metastasis tumor, pada pembedahan, hipertensi berat, perikarditis, atau endokarditis, dan perdarahan aktif atau kecenderungan untuk mengalami perdarahan. Kontraindikasi relatif pada penggunaan antikoagulan jangka panjang adalah alkoholisme dan kehamilan trimester pertama karena warfarin bersifat teratogenik.

 

Profilaksis untuk pasien trombosis vena dalam

Trombosis vena dalam mempunyai risiko besar untuk mengalami kekambuhan, terutama dalam situasi predisposisi khusus, seperti pembedahan. Oleh karena itu perlu dilakukan pencegahan, yaitu dengan pemberian heparin dosis mini 2 x 5.000 unit/hari subkutan. Kontraindikasi relatif pada penggunaan dosis mini heparin ini sama dengan pada penggunaan dosis penuh. Heparin dosis mini dapat dilanjutkan sampai pasien dapat rawat jalan.

 

Idiopathic (Autoimmune) Trombocytopenic Purpura

Definisi

Idiopathic (Autoimmune) Thrombocytopenic Purpura (ITP/ATP) merupakan kelainan autoimun di mana autoantibodi IgG dibentuk untuk mengikat trombosit. Tidak jelas apakah antigen pada permukaan trombosit dibentuk. Meskipun antibodi antitrombosit dapat mengikat komplemen, trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. Insidens tersering pada usia 20-50 tahun dan lebih sering pada wanita dibanding laki-laki (2:1).

 

Manifestasi Klinis

ITP banyak terjadi pada masa anak, tersering dipresipitasi oleh infeksi virus dan biasanya dapat sembuh sendiri. Sebaliknya, pada orang dewasa, biasanya menjadi kronik dan jarang mengikuti suatu infeksi virus.

 

Pasien secara umum tampak baik dan tidak demam. Keluhan yang dapat ditemukan adalah perdarahan mukosa dan kulit. Perdarahan yang paling umum adalah epistaksis, perdarahan mulut, menoragia, purpura, dan petekie.

 

Pada pemeriksaan fisik terlihat pasien dalam keadaan baik dan tidak terdapat penemuan abnormal lain, selain yang berhubungan dengan perdarahan.

 

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan trombosit < 10.000/ml. Hitung jenis lain normal, kecuali kadang-kadang dapat terjadi anemia ringan yang disebabkan oleh perdarahan atau berhubungan dengan hemolisis. Pemeriksaan morfologi sel darah normal, kecuali trombosit yang agak membesar (megakariosit). Megakariosit ini mempakan trombosit yang dihasilkan sebagai respons terhadap destruksi trombosit.

 

Pada pemeriksaan, sumsum tulang terlihat normal, dengan jumlah megakariosit normal atau meningkat. Tes koagulasi terlihat mendekati normal. Meskipun tes tersebut sangat sensitif (95%) namun sangat tidak spesifik dan 50% dari semua pasien dengan trombositopenia dari berbagai sebab dapat mempunyai peningkatan IgG trombosit.

 

Penatalaksanaan

o Beberapa pasien ITP mengalami remisi spontan dan sebagian besar akan memerlukan pengobatan. Pengobatan inisial dengan prednison 1-2 mg/kg BB. Prednison bekerja pertama kali dengan menurunkan afinitas makrofag dari limpa untuk antibody-coated trombosit. Terapi dosis tinggi prednison juga dapat menurunkan ikatan antibodi pada permukaan trombosit dan terapi jangka panjang dapat menurunkan produksi antibodi. Perdarahan seringkali dapat berkurang dalam 1 hari setelah awal penggunaan prednison. Efek ini berperan dalam mempertahankan stabilitas vaskular. Hitung trombosit biasanya akan meningkat dalam 1 minggu dan respons pengobatan sebagian besar selalu tampak dalam 3 minggu. Sekitar 80% dari pasien yang berespons terhadap pengobatan dan hitung trombosit biasanya akan kembali normal. Terapi dosis tinggi harus perlahan-lahan diturunkan (tapering off). Dosis pemeliharaan prednison ditujukan untuk tetap mempertahankan hitung trombosit yang stabil. Risiko perdarahan kecil dengan hitung trombosit > 50.000/ml.

o Splenektomi merupakan terapi definitif bagi pasien ITP dewasa. Splenektomi diindikasikan bila pasien tidak berespons pada pemberian prednison dosis awal atau dosis tinggi untuk mempertahankan hitung trombosit yang adekuat. Splenektomi dapat tetap aman meskipun hitung trombosit < 10.000/ml. Sekitar 80% dari pasien splenektomi akan mengalami remisi baik parsial atau sempurna.

o Imunoglobulin dosis tinggi iv (400 mg/kg BB) selama 3-5 hari, mempunyai efektivitas tinggi (90%) dalam meningkatkan hitung trombosit dengan cepat yaitu 1-5 hari. Namun pengobatan ini sangat mahal dan efeknya berakhir hanya 1-2 minggu. Terapi imunuglobulin harus diberikan pada situasi gawat darurat seperti persiapan operasi pada pasien dengan trombositopenia berat.

o Pada pasien yang gagal, baik pada terapi prednison/splenektomi, dapat digunakan danazol 600 mg/hari yang telah berespons terhadap 50% kasus.

o Imunosupresif seperti vinkristin, infus vinblastin, azatioprin, dan siklofosfamid, dapat digunakan pada kasus-kasus refrakter.

o Transfusi trombosit, jarang diberikan pada pengobatan ITP. Tranfusi hanya diberikan pada kasus-kasus perdarahan berat yang mengancam jiwa untuk mempertahankan kemantapan hemostasis.

 

Prognosis

Prognosis untuk remisi baik. Perhatian utama selama fase inisial adalah dapat terjadinya hemoragik serebral, yang berisiko bilamana hitung trombosit < 5.000/mL. Pada penyakit yang kronik, di mana tidak berespons terhadap prednison dan splenektomi, biasanya pasien memerlukan penatalaksanaan lanjut.