Idiopathic (Autoimmune) Trombocytopenic Purpura

  • Sharebar

Definisi

Idiopathic (Autoimmune) Thrombocytopenic Purpura (ITP/ATP) merupakan kelainan autoimun di mana autoantibodi IgG dibentuk untuk mengikat trombosit. Tidak jelas apakah antigen pada permukaan trombosit dibentuk. Meskipun antibodi antitrombosit dapat mengikat komplemen, trombosit tidak rusak oleh lisis langsung. Insidens tersering pada usia 20-50 tahun dan lebih sering pada wanita dibanding laki-laki (2:1).

 

Manifestasi Klinis

ITP banyak terjadi pada masa anak, tersering dipresipitasi oleh infeksi virus dan biasanya dapat sembuh sendiri. Sebaliknya, pada orang dewasa, biasanya menjadi kronik dan jarang mengikuti suatu infeksi virus.

 

Pasien secara umum tampak baik dan tidak demam. Keluhan yang dapat ditemukan adalah perdarahan mukosa dan kulit. Perdarahan yang paling umum adalah epistaksis, perdarahan mulut, menoragia, purpura, dan petekie.

 

Pada pemeriksaan fisik terlihat pasien dalam keadaan baik dan tidak terdapat penemuan abnormal lain, selain yang berhubungan dengan perdarahan.

 

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium ditemukan trombosit < 10.000/ml. Hitung jenis lain normal, kecuali kadang-kadang dapat terjadi anemia ringan yang disebabkan oleh perdarahan atau berhubungan dengan hemolisis. Pemeriksaan morfologi sel darah normal, kecuali trombosit yang agak membesar (megakariosit). Megakariosit ini mempakan trombosit yang dihasilkan sebagai respons terhadap destruksi trombosit.

 

Pada pemeriksaan, sumsum tulang terlihat normal, dengan jumlah megakariosit normal atau meningkat. Tes koagulasi terlihat mendekati normal. Meskipun tes tersebut sangat sensitif (95%) namun sangat tidak spesifik dan 50% dari semua pasien dengan trombositopenia dari berbagai sebab dapat mempunyai peningkatan IgG trombosit.

 

Penatalaksanaan

o Beberapa pasien ITP mengalami remisi spontan dan sebagian besar akan memerlukan pengobatan. Pengobatan inisial dengan prednison 1-2 mg/kg BB. Prednison bekerja pertama kali dengan menurunkan afinitas makrofag dari limpa untuk antibody-coated trombosit. Terapi dosis tinggi prednison juga dapat menurunkan ikatan antibodi pada permukaan trombosit dan terapi jangka panjang dapat menurunkan produksi antibodi. Perdarahan seringkali dapat berkurang dalam 1 hari setelah awal penggunaan prednison. Efek ini berperan dalam mempertahankan stabilitas vaskular. Hitung trombosit biasanya akan meningkat dalam 1 minggu dan respons pengobatan sebagian besar selalu tampak dalam 3 minggu. Sekitar 80% dari pasien yang berespons terhadap pengobatan dan hitung trombosit biasanya akan kembali normal. Terapi dosis tinggi harus perlahan-lahan diturunkan (tapering off). Dosis pemeliharaan prednison ditujukan untuk tetap mempertahankan hitung trombosit yang stabil. Risiko perdarahan kecil dengan hitung trombosit > 50.000/ml.

o Splenektomi merupakan terapi definitif bagi pasien ITP dewasa. Splenektomi diindikasikan bila pasien tidak berespons pada pemberian prednison dosis awal atau dosis tinggi untuk mempertahankan hitung trombosit yang adekuat. Splenektomi dapat tetap aman meskipun hitung trombosit < 10.000/ml. Sekitar 80% dari pasien splenektomi akan mengalami remisi baik parsial atau sempurna.

o Imunoglobulin dosis tinggi iv (400 mg/kg BB) selama 3-5 hari, mempunyai efektivitas tinggi (90%) dalam meningkatkan hitung trombosit dengan cepat yaitu 1-5 hari. Namun pengobatan ini sangat mahal dan efeknya berakhir hanya 1-2 minggu. Terapi imunuglobulin harus diberikan pada situasi gawat darurat seperti persiapan operasi pada pasien dengan trombositopenia berat.

o Pada pasien yang gagal, baik pada terapi prednison/splenektomi, dapat digunakan danazol 600 mg/hari yang telah berespons terhadap 50% kasus.

o Imunosupresif seperti vinkristin, infus vinblastin, azatioprin, dan siklofosfamid, dapat digunakan pada kasus-kasus refrakter.

o Transfusi trombosit, jarang diberikan pada pengobatan ITP. Tranfusi hanya diberikan pada kasus-kasus perdarahan berat yang mengancam jiwa untuk mempertahankan kemantapan hemostasis.

 

Prognosis

Prognosis untuk remisi baik. Perhatian utama selama fase inisial adalah dapat terjadinya hemoragik serebral, yang berisiko bilamana hitung trombosit < 5.000/mL. Pada penyakit yang kronik, di mana tidak berespons terhadap prednison dan splenektomi, biasanya pasien memerlukan penatalaksanaan lanjut.

 

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

IMPORTANT! To be able to proceed, you need to solve the following simple math (so we know that you are a human) :-)

What is 11 + 10 ?
Please leave these two fields as-is: