Kolestasis pada Bayi

  • Sharebar
Definisi
Kolestasis adalah hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus diekskresi hati, yang menyebabkan terjadinya peningkatan kadar bilirubin direk dan penumpukan garam empedu. Kadar bilirubin direk meningkat menjadi lebih dari 2 mg/dl dan komponen bilirubin direk melebihi 20% kadar bilirubin total.

 
Etiologi
Berdasarkan kekerapannya, etiologi kolestasis secara berturut-turut adalah hepatitis neo­natal idiopatik (35-40%), atresia bilier ekstrahepatik (25-30%), defisiensi alfa-1 antitripsin (7­-10%), sindrom kolestasis intrahepatik (5-6%), sepsis baterial, hepatitis akibat TORCH (3­-5%), kelainan endokrin (1%) dan galaktosemia (1%).

 

Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan laki-laki adalah 2 : l, sedangkan pada hepatitis neonatal rasionya terbalik.

 

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis utama pada kolestasis neonatal adalah ileus, urin yang berwarna kuning atau gelap, dan tinja akolik. Karena gangguan sekresi asam empedu ke dalam lumen usus, timbul berbagai gejala akibat malabsorbsi lemak (malnutrisi, retardasi pertumbuhan, diare/steatorea) dan vitamin yang larut dalam lemak (A: kulit tebal; D: osteopenia; E: degenerasi neuromuskular; K: hipoprotrombinemia). Bila berlanjut, kolestasis dapat menjadi sirosis bilier dan dapat terjadi gagal hati dengan berbagai manifestasi klinisnya serta timbul hipersplenisme, asites, dan perdarahan varises akibat hipertensi porta.

 

Pemeriksaan Penunjang

Dilakukan pemeriksaan kadar komponen bilirubin, darah tepi lengkap, uji fungsi hati termasuk transaminase serum (SGOT, SGPT, GGT), alkali fosfatase, masa protrombin, ureum, kreatinin, elektroforesis protein, dan bilirubin urin. Dari pemeriksaan tinja 3 porsi dapat dibedakan kolestasis ekstrahepatik (selama beberapa hari ketiga porsi tinja tetap dempul) dan intrahepatik (hasil berfluktuasi atau kuning terus menerus).

 

Pemeriksaan USG dapat melihat patensi duktus bilier, keadaan kandung empedu saat puasa dan sesudah minum; serta dapat mendeteksi adanya kista duktus koledokus, batu kandung empedu, dan tumor.

 

Pemeriksaan penunjang awal pada kolestasis intrahepatik adalah pemeriksaan serologis TORCH, petanda hepatitis B (bayi dan ibu), kadar alfa-1 antitripsin dan fenotipnya, kultur urin, urinalisis untuk reduksi substansi non-glukosa, gula darah, dan elektrolit. Bila terdapat demam atau tanda-tanda infeksi lain dilakukan biakan darah.

 
Penatalaksanaan
Selama evaluasi dikerjakan, dapat diberikan:

A. Terapi medikamentosa yang bertujuan:

  • Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam litokolat), dengan memberikan:

§ Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi dua dosis, peroral. Fenobarbital merangsang enzim glukuronil transferase (merangsang ekstresi bilirubin), enzim sitokrom P-­450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim Na-K-ase (menginduksi aliran empedu).

§ Kolestiramin. Dosis untuk neonatus 1 g/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu/minum. Dosis bayi 250-750 mg/kgBB/hari. Dosis anak besar maksimal 16 gram/hari. (1 sachet = 4 gram). Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder.

  • Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan asam ursodeoksikolat, 3-10 mg/kgBB/hari dibagi 3 dosis, peroral. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.
  • Bila telah terjadi gagal hati akibat sirosis, maka penanganannya sesuai dengan situasi dan kondisi.

B. Terapi nutrisi agar anak dapat tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin. Dilakukan:

  • Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglicerides (MCT) untuk mengatasi malabsorbsi lemak.
  • Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak dengan memberikan tambahan:

§ Vitamin A, 5.000-10.000 IU/hari

§ Vitamin D3, (kalsitriol) 0.05-0.2 ug/kgBB/hari

§ Vitamin E, 25 IU/kgBB/hari

§ Vitamin Kl, (yang larut dalam air) 2,5-5 mg/hari

§ Kalsium dan fosfor bila dianggap perlu

C. Terapi kausatif

Pada atresia bilier dilakukan intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang dapat dikoreksi yaitu tipe I dan II (belum terjadi fibrosis dan sirosis bilier). Adanya sirosis bilier merupakan kontraindikasi pembedahan. Bila terdapat demam atau tanda-­tanda infeksi lain, segera berikan antibiotik spektrum luas. Terapi lain sesuai dengan penyebab kolestasis.

 

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

IMPORTANT! To be able to proceed, you need to solve the following simple math (so we know that you are a human) :-)

What is 14 + 5 ?
Please leave these two fields as-is: