Mieloma Multipel

  • Sharebar

Definisi

Mieloma multipel (MM) merupakan neoplasma dari sel plasma dengan gejala-gejala klinis:

o Lesi disertai nyeri tulang, sering pada tulang belakang bagian bawah.

o Penekanan sumsum tulang oleh jaringan tumor.

 

Di Amerika dan Eropa insidensnya 3 di antara 100.000 penduduk, lebih banyak ditemukan pada kulit hitam dibanding kulit putih, dan lebih banyak pada usia lanjut (rata-rata usia 62 tahun). Di Indonesia, dilaporkan penyakit ini lebih banyak menyerang laki-laki dibanding wanita, pada usia antara 52-72 tahun. Insidens dilaporkan meningkat setelah terkena sinar radioaktif

 

Manifestasi patologik disebabkan oleh produksi berlebihan protein mieloma.

 

Manifestasi Klinis

Seringkali didahului oleh masa tanpa keluhan (asimtomatik). Keluhan tersering yang muncul adalah gejala-gejala yang berhubungan dengan anemia, nyeri tulang, dan infeksi. Nyeri tulang yang timbul dapat disebabkan oleh gejala-gejala akibat kerusakan pada rangka tulang tubuh, berupa pembengkakan, nyeri setempat, nyeri hebat yang terus-menerus, dan fraktur patologis yang dapat terjadi pada tulang-tulang tengkorak, vertebra, sternum, iga-iga, ileum, sakrum dan pangkal-pangkal sendi bahu dan panggul. Nyeri bersifat hilang timbul, berpindah-pindah, dan menyerupai rematik, paling sering pada tulang punggung. Fraktur patologis di tulang punggung menyerupai nyeri pada pleuritis, gangguan neurologis, deformitas dinding dada, dan berkurangnya tinggi badan, bila kerusakan pada tulang punggung bagian pinggang, bagian dada, serta bagian bawah. Dalam perjalanan penyakit yang lanjut, dapat terjadi gagal ginjal kronik. Kadang-kadang pasien didiagnosis mieloma multipel karena penemuan laboratorium yang menunjukkan hiperkalsemia, proteinuria, peningkatan kecepatan sedimentasi, atau abnormalitas pada elektroforesis serum.

 

Pada pemeriksaan fisik pasien mungkin memperlihatkan wajah yang pucat, tulang yang lunak, dan terdapat massa jaringan lunak. Pasien mungkin dapat mempunyai gejala neurologis yang berhubungan dengan neuropati atau kompresi tulang belakang. Ada pula gejala neurologis yang unik berupa ensefalopati hiperkalsemia yaitu bingung, delirium atau koma, mual-mual, muntah, dan dehidrasi. Pasien dengan amiloidosis dapat mempunyai lidah yang membesar, neuropati, atau gagal jantung kongestif

 

Pemeriksaan Penunjang

Pada pemeriksaan laboratorium terdapat anemia, Hb antara 7-10 g/dl, dengan gambaran normositik normokrom, dan disertai rendahnya kadar retikulosit. Laju endap darah meninggi, akan tetapi bila terdapat krioglobulin, nilainya akan menjadi nol.

 

Pemeriksaan leukosit umumnya normal, kecuali pada 50% kasus ditemukan neutropenia dengan limfositosis relatif, serta ditemukannya sel plasma dan limfosit muda. Trombosit umumnya dalam batas normal, meskipun trombositopenia mungkin dapat terjadi.

 

Pada pemeriksaan radiologi, lesi tulang tampak sebagai kelainan yang disebut punch out lesion. Lesi ini pada tulang iga memberikan gambaran yang disebut motting (keropos), sedangkan pada tulang punggung gambarannya berupa struktur tulang jarang, tumor globular, pemendekan, dan pemuntiran serta hilangnya bayangan diskus intervertebra.

 

Pada stadium dini lesi tulang yang ditemukan adalah osteoporosis, sangat jarang ditemukan osteosklerosis. Kadang-kadang ditemukan pula tumor sel plasma soliter yang memberikan gambaran lesi kistik yang berbentuk seperti busa sabun yang besar dan tunggal.

 

Dalam pemeriksaan sumsum tulang secara khas ditemukan sel mieloma sebanyak 5-10% dan bila ditemukan sebanyak 10-15%, maka diagnosis MM akan lebih besar. Dengan mikroskop elektron dapat ditemukan inklusi yang berasal dari timbunan Ig, yaitu Russel’s bodies, suatu sferula hialin intrasitoplasmik, intranuclear inclusion bodies, granula eosinofilik, dan granula positif PAS.

 

Penatalaksanaan

Tujuan utama pengobatan adalah menghilangkan rasa sakit sehingga pasien dapat bergerak aktif untuk menghindari demineralisasi tulang yang lebih lanjut akibat imobilisasi. Pemakaian korset lumbal yang sederhana dapat mengurangi rasa sakit pada tulang punggung.

 

Minum banyak, 2-3 liter/hari, agar urin banyak, cukup untuk mengeluarkan kalsium, asam urat, dan rantai ringan imunoglobulin.

 

Setiap infeksi harus diteliti baik-baik dan diobati secepatnya.

 

Bila terdapat patah tulang panjang, sebaiknya dipasang pin intramedular kemudian diradiasi. Radiasi sebaiknya juga diberikan pada kelainan osteolitik yang terlokalisasi, massa paraspinal, serta penekanan pada sumsum tulang.

 

Bila terdapat hiperkalsemia dapat diberikan pengobatan dengan infus cairan dan prednisolon.

 

Pengobatan medikamentosa yang dianjurkan adalah dengan kombinasi melfalan atau siklofosfamid dengan prednison secara intermiten. Dosis melfalan 10 mg/ml selarna 4 hari, kemudian diulang 4-6 minggu kemudian. Dosis ini dapat dinaikkan sampai timbul neutropenia atau trombositopenia ringan atau sampai ada perbaikan keadaan pasien yang nyata. Prednisolon diberikan 60 mg/m2, juga selama 4 hari, diulang 4-6 minggu kemudian. Sedangkan dosis siklofosfamid adalah 1.000 mg/ml iv diberikan satu kali saja, diulang 4-6 minggu kemudian. Pengobatan kombinasi tersebut dapat diberikan paling lama selama 1 tahun atau kurang, bila telah dicapai remisi lengkap.

 

Prognosis

Penyakit ini dapat dikontrol dengan baik, meskipun tidak dapat disembuhkan. Prognosis pasien tergantung pada hal-hal berikut ini, yaitu kadar ureum, kreatinin dan kalsium serum, ada tidaknya protein yang mempunyai berat molekul tinggi dalam urin, kuantitas dan kualitas lesi tulang, ada tidaknya anemia, kemampuan berperan, persentase sel mieloma dalam sumsum tulang, umur pasien, dll.

 

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

IMPORTANT! To be able to proceed, you need to solve the following simple math (so we know that you are a human) :-)

What is 2 + 12 ?
Please leave these two fields as-is: