Nekrolisis Epidermal Toksik

  • Sharebar
Definisi
Nekrolisis epidermal toksik (sindrom Lyell, toxic epidermal necrolysis, epidermolisis nekrotikan kombustiformis) adalah penyakit kulit akut dan berat dengan gejala khas berupa epidermolisis yang menyeluruh, disertai kelainan pada selaput lendir di orifisium dan mata.

 
Etiologi
Etiologinya sama dengan sindrom Stevens-Johnson namun juga dapat terjadi akibat reaksi graft versus host.

 
Manifestasi Klinis
Umumnya nekrolisis epidermal toksik (NET) terjadi pada orang dewasa. NET merupakan penyakit berat dan sering menyebabkan kematian karena gangguan keseimbangan cairan/elektrolit atau sepsis.

 

Penyakit terjadi akut dengan gejala prodromal. Pasien tampak sakit berat dengan demam tinggi dan kesadaran menurun (sopor sampai koma). Kelainan pada kulit mulai dengan eritema generalisata kemudian timbul banyak vesikel dan disertai purpura di wajah, ekstremitas, dan badan. Kelainan pada kulit dapat disertai kelainan pada bibir dan selaput lendir mulut berupa erosi dan ekskoriasi. Kelainan itu dapat terjadi di orifisium genitalia eksterna dan mata seperti pada sindrom Stevens-Johnson.

 

Lesi kulit dimulai dengan makula dan papul eritematosa kecil (morbiliformis) disertai bula lunak (flaccid) yang dengan cepat meluas dan bergabung. Pada NET yang penting ialah terjadinya epidermolisis, yaitu epidermis terlepas dari dasarnya dengan gambaran klinisnya menyerupai luka bakar. Adanya epidermolisis menyebabkan tanda Nikolsky positif pada kulit yang eritematosa, yaitu jika kulit ditekan dan digeser maka kulit akan terkelupas. Epidermolisis mudah dilihat pada tempat yang sering terkena tekanan, yakni punggung, aksila, dan bokong. Pada sebagian pasien kelainan kulit hanya berupa epidermolisis dan purpura tanpa disertai erosi, vesikel, dan bula. Pada NET, kuku dapat terlepas dan dapat terjadi bronkopneumonia. Kadang-kadang dapat terjadi perdarahan di traktus gastrointes­tinal.

 
Komplikasi
Komplikasi pada ginjal berupa nekrosis tubular akut akibat terjadinya ketidakseimbangan cairan bersama-sama dengan glomerulonefritis. Komplikasi yang lain seperti pada sindrom Stevens-Johnson.

 
Diagnosis Banding
Sindrorn Stevens-Johnson, dermatitis kontak akibat insektisida organofosfat, staphylo­coccus scalded skin syndrome.


Penatalaksanaan

Cara pengobatan berbeda-beda, dengan atau tanpa kortikosteroid. Cara lain ialah xenograf dan plasmaferesis. Pasien sebaiknya diisolasi dan dirawat secara steril.

 
Kortikosteroid
Kortikosteroid berupa deksametason diberikan 4-6 x 5 mg sehari (seperti pada SSJ yang berat). Pada kasus yang sangat berat dapat diberikan deksametason 40 mg sehari. Untuk mencegah/mengurangi efek samping dari kortikosteroid maka dapat diberi:

o ACTH (synacyhen depot) dengan dosis 1 mg setiap minggu yang hanya diberikan bila pemakaian kortikosteroid jangka panjang misalnya pada penyakit vesikobulosa kronis.

o Gama 16 sebanyak 16,5 gr intramuskular seminggu setelah pemberian kortikosteroid yang diulangi setiap minggu. Obat tersebut mengandung imunglobulin (human) polivalen.

 
Topikal
Pengobatan topikal dapat digunakan sulfadiazin perak (krim dermazin, silvadene). Perak dimaksudkan sebagai astringen dan mencegah dan mengobati infeksi oleh kuman Gram negatif, sedangkan sulfa untuk kuman Gram positif.

 
Prognosis
Bila disebabkan infeksi prognosisnya lebih baik daripada bila disebabkan alergi obat. Prog­nosis buruk bila kelainan meliputi 50-70% permukaan kulit.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

IMPORTANT! To be able to proceed, you need to solve the following simple math (so we know that you are a human) :-)

What is 7 + 15 ?
Please leave these two fields as-is: