Neuroblastoma

  • Sharebar

Definisi

Neuroblastoma adalah salah satu tumor yang tersering pada bayi dan anak. Neoplasma yang berasal dari neural crest ini dapat muncul di mana pun sepanjang rantai ganglion simpatik dari leher hingga pelvis, termasuk di medula adrenal. Selama dua dekade belum ada terapi yang memuaskan. Tumor dapat terjadi di leher, mediastinum superior, ganglion retro­peritoneal, paraspinal, medula adrenal, dan organ pelvis Zuckerkandl. Sebanyak 75% terdapat di retroperitoneum, 50% di medula adrenal, dan 25% di ganglion paraspinal.

 
Patologi
Neuroblastoma merupakan tumor dengan vaskularisasi banyak, berwarna ungu, biasanya solid tetapi dapat pula kistik. Tumor ini mudah pecah karena kapsulnya rapuh sehingga dapat menimbulkan perdarahan selama operasi.

 
Manifestasi Klinis
Sekitar 50-75% kasus datang dengan massa abdomen. Terdapat penurunan berat badan, gagal tumbuh, distensi abdomen, demam, dan anemia. Hipertensi ditemukan pada 25% kasus dan berhubungan dengan produksi katekolamin oleh tumor.

 

Tumor di mediastinum superior atau leher melibatkan ganglion stelata dan menyebabkan sindrom Horner, ditandai oleh ptosis, miosis, enoftalmos, dan heterokromia iris. Bisa terdapat sesak maupun gangguan menelan akibat desakan tumor. Metastasis di orbita dapat menyebabkan proptosis atau ekimosis orbita bilateral (pand eyes). Ditemukannya kelainan ini pada anak tanpa riwayat trauma harus dicurigai sebagai suatu keganasan.

 

Tumor paraspinal retroperitoneal dapat menimbulkan gejala paraplegi akibat kompresi ekstradural medula spinalis. Sedangkan adanya anemia berhubungan dengan invasi tumor ke sumsum tulang.

 

Produksi katekolamin yang tinggi menyebabkan flushing, berkeringat, dan iritabel, sedangkan produksi VIP (vasoactive intestinal polypeptida) oleh tumor menyebabkan diare eksplosif dan hipokalemia.

 

Dapat terjadi ataksia serebelar akut yang ditandai oleh opsomioklonus dan nistagmus chaotik, disebut sebagai dancing eye syndrome (sindrom mata berdansa).

 
Pemeriksaan Penunjang
Pada foto polos abdomen terlihat tumor dengan kalsifikasi dan berpindahnya udara usus akibat desakan massa. Pada foto IVP tampak pendorongan sistem kaliks ke kaudal. Foto toraks dapat menunjukkan tumor mediastinum posterior. Adanya neuroblastoma paraspinal atau adrenal menyebabkan terdorongnya ginjal dan/atau ureter ke kaudal. Yang khas adalah ditemukannya peningkatan sekresi VMA (vanillylmandelic acid) dalam urin.

 

Pencarian metastasis jauh dilakukan dengan USG hati, bone scan, dan biopsi sumsum tulang.

 
Penatalaksanaan
Dilakukan eksisi tumor. Bila ada metastasis diberikan kemoterapi. Pada tumor besar diberikan kombinasi radioterapi dan kemoterapi prabedah.

 
Prognosis
Prognosis bergantung pada usia anak dan penyebaran tumor. Anak usia di bawah 1 tahun dengan penyebaran regional memiliki prognosis lebih baik. Tumor di leher, pelvis, dan mediastinum memiliki prognosis lebih baik daripada retroperitoneal, paraspinal, atau adrenal.

 

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

You may use these HTML tags and attributes: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>

IMPORTANT! To be able to proceed, you need to solve the following simple math (so we know that you are a human) :-)

What is 4 + 4 ?
Please leave these two fields as-is: